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- W2263555552 abstract "La adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X (ALD-X) es un trastorno neurodegenerativo hereditario, causado por mutaciones en ABCD1. Este gen codifica para un transportador peroxisomal que importa acidos grasos de cadena muy larga (AGCML) del citosol hacia el peroxisoma para su posterior degradacion. La adrenomieloneuropatia (AMN) es la variante fenotipica en adultos y se manifiesta como un axonopatia de progresion lenta en la medula espinal. En este estudio utilizamos el gusano Caenorhabditis elegans para generar un nuevo modelo de ALD-X. Observamos que el mutante pmp-4(ok396) reproduce las principales caracteristicas de la ALD-X (acumulacion de lipidos, incremento del estres oxidativo mitocondrial, axonopatia y locomocion alterada). Basandonos en evidencias que el estres oxidativo inducido por acumulacion de AGCML juega un papel importante en la patogenesis, estrategias enfocadas en la eliminacion de radicales libres, prevencion de su formacion o normalizacion de la funcion de la cadena de transporte de electrones mitocondrial, poseen un prometedor potencial terapeutico. Aqui demostramos que el compuesto MitoQ actua a nivel mitocondrial protegiendo en contra del estres oxidativo y rescata los fenotipos ALD-X en los gusanos pmp-4(ok396)." @default.
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