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• W1008083271 abstract "Lymphangioleiomyomatose (LAM)Von einer LAM sind fast ausschlieslich Frauen betroffen. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 34 Jahren [3]. Die weltweite Inzidenz betragt rund 100 Falle/Jahr. Oftmals kommt es zu einer Verzogerung zwischen dem Auftreten der klinischen Symptomatik und der anschliesenden Diagnosestellung. Bei der Erkrankung kommt es zu einer abnormen Proliferation unreifer glatter Muskelzellen sowie zur Ausbildung von Lungenzysten. Typischerweise ist das zwischen den Lungenzysten lokalisierte Lungenparenchym normal. Die Lungenzysten konnen rupturieren mit der Folge eines Spontanpneumothorax [4]. Eine Obstruktion der Lymphbahnen kann zu einem Chylothorax fuhren.In der hochaufgelosten CT-Untersuchung des Thorax (HRCT) zeigen sich typischerweise diffus verteilte, dunnwandige Lungenzysten die typischerweise einen Durchmesser zwischen 2 und 5 mm aufweisen. Vorzugsweise sind die Lungenzysten bei der LAM in den basalen Lungenabschnitten lokalisiert. Neben den Lungenzysten sind HRCT-typische Veranderungen eine Verdickung der interlobularen Septen sowie fleckige Milchglastrubungen. Daruber hinaus kann es zu einer hilaren und mediastinalen Lymphadenopathie kommen.Eine wesentliche Differenzialdiagnose der Lymphangioleiomyomatose ist die Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH), bei der die Lungenzysten oftmals mit Rundherden einhergehen, die im Verlauf einschmelzen konnen. Im Gegensatz zur LAM, bei der die Lungenzysten typischerweise glatt begrenzt und uniform sind, weisen dahingegen die Lungenzysten bei der LZH oftmals bizarre Formen auf.Abdominelle Manifestationen im Rahmen einer LAM treten bei mehr als 70 % der betroffenen Patienten auf. In den meisten Fallen werden renale AML festgestellt [5]. Aufgrund der Proliferation glatter Muskelzellen in abdominalen Lymphgefasen mit Obstruktion und konsekutiver Dilatation entwickeln sich Lymphangioleiomyome. Ferner werden eine Lymphadenopathie sowie ein chyloser Aszites beobachtet [4].Ohne Behandlung schreitet die Erkrankung langsam bis zum Lungenversagen fort. Die 10-Jahres-Uberlebensrate bei Patienten mit LAM werden in der Literatur sehr unterschiedlich mit Werten zwischen 49 und 79 % angegeben [4, 6]. Die Behandlungsstrategien bei Patienten mit LAM umfassen eine Vielzahl von Optionen (Hormontherapie, Oopherektomie, Pleurodese, Pleurektomie, Pleuraabrasio, Lungentransplantation). Eine Ubersicht gibt Sullivan [7].Angiomyolipom (AML)Das AML ist der haufigste gutartige Nierentumor. Die Pravalenz von AML bei gesunden Erwachsenen wird in der Literatur mit 0,13 % angegeben [8]. Angiomyolipome sind langsam wachsende Tumoren, die aus abnormen Blutgefasen, glatter Muskulatur sowie Fett bestehen. Eine typische Komplikation von AML mit einer Grose von > 4 cm sind intratumorale Einblutungen [9]. Intratumorale Aneurysmata gelten als Prediktor fur die Spontanruptur [9]. Tumorblutungen werden oftmals chirurgisch oder interventionell-radiologisch behandelt. Nachdem Moorhead et al. [10] uber den Nutzen der transarteriellen Embolisation bei symptomatischen AML berichteten, wurde diese Methode zunehmend eingesetzt. Die transarterielle Embolisation kann sowohl bei ruptierten AML verwendet werden als auch um das Wachstum zu bremsen oder eine Ruptur zur verhindern.In seltenen Fallen wachsen Angiomyolipome aggressiv und dehnen sich z. B. bis in die V. cava inferior aus [11, 12].Eine biphasische Kontrastmittel(KM)-verstarkte CT-Untersuchung kann hilfreich sein, um zwischen einem fettarmen AML und einem Nierenzellkarzinom (NCC) zu differenzieren: AML zeigen typischerweise ein homogenes, prolongiertes Enhancement [2]. In Abhangigkeit vom Tumorsubtyp zeigen NCC dagegen oftmals ein „wash out“ [2, 13].In einer retrospektiven Studie von Hindman et al. [14] wurde versucht, mittels MRT zwischen fettarmen AML und NCC zu differenzieren. Die Autoren kommen zu dem Schluss, dass die diagnostische Aussagefahigkeit von In- und Out-phase-Gradientenechosequenzen eingeschrankt ist, wohingegen T2-gewichtete Sequenzen hilfreich sein konnen: Ein Signalabfall relativ zum Nierenparenchym sowie eine geringe Tumorgrose sprechen eher fur ein fettarmes AML. Ein groser Tumor mit intratumoralen Nekrosen spricht demgegenuber fur ein NCC. Sollte innerhalb des Tumors kein Fett detektiert werden konnen, empfiehlt sich die engmaschige Verlaufskontrolle mit einer Ultraschall- oder einer nicht kontrastverstarkten CT-Untersuchung.In einer kurzlich publizierten Arbeit kommen Kang et al. [15] zu dem Schluss, dass weder mit der CT, noch der MRT zuverlassig zwischen soliden gutartigen Tumoren (z. B. Onkozytom, lipidarmes Angioleiomyom) und bosartigen Raumforderungen der Niere differenziert werden kann. Letztlich ist in einigen Fallen eine bioptische Sicherung erforderlich [16].Tuberoser Sklerosekomplex („tubersosis sclerosis complex“, TSC)Bei der tuberosen Sklerose handelt sich es um eine seltene, autosomal dominant vererbte Erkrankung, die zur Gruppe der Phakomatosen gezahlt wird. Die Pravalenz der tuberosen Sklerose reicht von 1:6000–1:12.000 und rund zwei Drittel der Falle treten sporadisch auf [17]. Die tuberose Sklerose kann eine Vielzahl von Beschwerden an nahezu allen Organen verursachen. Inzwischen hat sich daher die Bezeichnung TSC durchgesetzt: Neben ossaren und kardialen (Rhabdomyome) Veranderungen sind v. a. intrakranielle (Astrozytome, subependymale Tubera), pulmonale (runde, dunndwandige Zysten [LAM]) und renale Veranderungen (AML) zu berucksichtigen. Nierenzellkarzinome, die im Rahmen der TS auftreten, sind bei jungeren Patienten zu beobachten. Eine Ubersicht uber die Manifestationen der TS in verschiedensten Organen findet sich in [18].LungenzysteEine Lungenzyste hat typischerweise eine 1 mm bis max. 4 mm dicke Wand. Der Durchmesser einer Lungenzyste ist normalerweise unter 1 cm (Abb. 4). Per Definition kann zwischen Lungenzysten und Kavernen differenziert werden, wobei bei letzteren die Wanddicke > 4 mm betragt. Oftmals gibt es Uberlappungen zwischen zystischen Lungenerkrankungen mit Lungenerkrankungen, die multiple Kavernen aufweisen. Eine Ubersicht uber die Differenzialdiagnose multipler Lungenzysten gibt Tab. 1.Open image in new windowAbb. 4Ausschnittsvergroserung aus Abb. 3a. Lungenzyste im Segment 3 links (Pfeil). Durch die vor 5 Jahren angefertigte CT-Untersuchung des Thorax wurde erstmals der Verdacht auf eine Lymphangioleiomyomatose im vorliegenden Fall geausert. Bei Zustand nach Spontanpneumothorax links einliegende Thoraxdrainage (*)Tab. 1Differenzialdiagnosen bei Patienten mit multiplen Lungenzysten. (Aus [20], mod. nach [21])Angeborene und neonatale Erkrankungen– Bronchopulmonale Dysplasie– Wilson-Mikity-Syndrom– Zystische adenomatoide Malformation (CAM)Erkrankungen der Luftwege– Bulloses Emphysem– Zystische BronchiektasenInfektiose Erkrankungen– Tuberkulose und atpyische mykobakterielle Infektionen– Pilzinfektionen– Pneumatozelen verursacht z. B. durch Staphylococcus pneumoniae– Parasitare Infektionen, z. B. EchinokokkoseEmbolische Erkrankungen– Lungenarterienembolie– Septische EmbolienNeoplastische Erkrankungen– Hamatogene Metastasen– Lungenbeteiligung bei laryngealer Papillomatose– Morbus-Hodgkin- und Non-Hodgkin-LymphomeAutoimmunerkrankungen– Eingeschmolzene Rheumaknoten– Wegner-Granulomatose– Polyarteriitis nodosaErkrankungen unklarer Genese– Sarkoidose– Langerhans-Zell-Histiozytose (Histiozytose X, raucherassoziiert! Betroffen sind v. a. die Oberlappen unter relativer Aussparung der Lungenbasis)– Idiopatische pulmonale Fibrose (IPF, engl. „idiopathic usual interstitial pneumonia“, UIP; v. a. subpleural und basal mit assoziertem Volumenverlust der Lunge)Trauma– Traumatisch bedingte Lungenzysten (Lungenlazeration)– Kohlenwasserstoffaufnahme mit Formation von PneumatozelenErkrankungen, die mit Lungenzysten verwechselt werden konnen– Herniation von Darmschlingen nach intrathorakal– Mit Luft gefulltes Empyem– Historisch: Extraperiostale Plombe mit Lucite® [19]" @default.
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