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- W113999685 abstract "ZusammenfassungUnter den Nicht entzündlichen Veränderungen werden mit den Genodermatosen und den Ablagerungsdermatosen zwei große unterschiedliche Erkrankungsgruppen abgehandelt. Bei den Genodermatosen werden häufiger Gendefekte bei der epidermalen Keratinisierung beobachtet, was sich klinisch als Verhornungsstörung zeigt. Diese kann generalisiert auftreten (Ichthyosen) oder im wesentlichen auf die Leistenhaut beschränkt sein (palmoplantare Keratosen). Bei dem Morbus Darier und dem Morbus Hailey-Hailey liegt jeweils ein Defekt eines Gens zur Kodierung einer Kalziumpumpe vor, wodurch es aufgrund einer gestörten Zell-zu-Zell-Adhäsion zu einer Akantholyse als typisches histologisches Kennzeichen dieser Erkrankungen kommt. Mutationen, die mit einer veminderten Adhäsion im Bereich der dermoepidermalen Junktionszone einhergehen, führen klinisch zu einer subepidermalen Blasenbildung, die im Verlauf und prognostisch sehr unterschiedlich sein können. Die häufigste Genodermatose mit kutaner Beteiligung ist die Neurofibromatose von Recklinghausen Typ I. Verschiedene körpereigene Materialien können sich in der Haut ablagern: Amyloid, Hyalin, Muzin, Kalzium und andere. Wie bei den anderen primär nicht entzündlichen Dermatosen resultiert auch bei den Ablagerungsdermatosen eine sekundär kutane Inflammation." @default.
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