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- W11620241 abstract "66 歳，男性。初診 3 年前より咽頭痛と鼻出血が認められた。その後，口腔内，眼瞼結膜，陰部，食道粘膜にびらんが出現した。病理組織像では表皮真皮境界部に裂隙を認め，真皮浅層から中層にリンパ球と形質細胞が主体で，一部に好中球を混じた細胞浸潤を認めた。蛍光抗体直接法では表皮基底膜部に C3，IgG，IgA の線状の沈着を認めた。蛍光抗体間接法では IgA 抗基底膜部抗体が陽性であった。ELISA 法では抗デスモグレイン (Dsg) 1 抗体，抗 Dsg3 抗体，抗 BP180 抗体-NC16a 部位抗体は全て陰性であった。 BP180 の C 末端部のリコンビナント蛋白を用いた免疫ブロット法で IgG が陽性であった。BP180-NC16a 部位のリコンビナント蛋白や，HaCaT 細胞培養上清，真皮抽出液，精製ラミニン 332 を用いた免疫ブロット法はすべて陰性であった。以上の所見より，抗 BP180 型粘膜類天疱瘡と診断した。プレドニゾロン 25mg/日とアザチオプリン 100 mg/日の内服で治療を開始し，プレドニゾロンを 60 mg/日まで増量した。しかし効果が乏しいためステロイドパルス療法を施行したところ，症状は徐々に改善した。抗 BP180 型粘膜類天疱瘡は通常，病変が口腔内に限局し，ステロイドの内服で軽快する症例が多い。本症例は口腔以外にも広範囲に粘膜病変を認め，治療にステロイドパルス療法を要した症例であった。" @default.
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