FRINK Linked Data Fragments server

Matches in SemOpenAlex for { <https://semopenalex.org/work/W135619231> ?p ?o ?g. }

• W135619231 endingPage "548" @default.
• W135619231 startingPage "535" @default.
• W135619231 abstract "L’augmentation du nombre des plaquettes sanguines répond à des causes peu nombreuses mais qu’il n’est pas toujours aisé de distinguer. Les unes sont liées à un processus réactionnel, aigu ou chronique, une asplénie. Ces cas sont généralement faciles à reconnaître. Beaucoup plus rarement, l’augmentation des plaquettes est due à une affection constitutionnelle évoquée par l’enquête familiale. Mais la majorité des thrombocytoses observées en pratique hématologique relève de maladies médullaires primitives, presque toujours dans le cadre d’un syndrome myéloprolifératif chronique (leucémie myéloïde chronique, maladie de Vaquez, myélofibrose primitive, thrombocytémie essentielle), plus rarement à un syndrome myélodysplasique. Dans ces affections, la thrombocytose est souvent le premier signe reconnu. La présence du chromosome Philadelphie ou de son équivalent moléculaire (transcrit BCR-ABL) permet d’identifier sans difficulté une leucémie myéloïde chronique. En revanche, affirmer le caractère primitif d’une thrombocytose isolée est plus aléatoire l’OMS, le PVSG ont ainsi défini des listes de critères diagnostiques où figurent en bonne place l’examen histologique de la moelle osseuse, le caryotype médullaire. La mutation V617F de JAK2 récemment décrite dans ces syndromes myéloprolifératifs Ph négatifs est un témoin objectif d’hématopoïèse clonale. Elle est décelée dans 90 % des cas de polyglobulie de Vaquez, 43 to 67 % des cas de myélofibrose primitive et 50 % des thrombocytémies essentielles classées selon les critères OMS ou du PVSG. Lorsqu‘elle est décelée, elle permet de rattacher avec certitude une thrombocytose à ce cadre, ce qui modifie la stratégie diagnostique classique. Cependant, parce qu’elle leur est commune, cette mutation ne permet pas de distinguer ces trois affections l’une de l’autre (polyglobulie de Vaquez, myélofibrose primitive, thrombocytémie essentielle), distinction qui reste basée sur des critères phenotypiques. Le traitement des TE vise à prévenir les manifestations thrombotiques ou hémorragiques et les indications dépendent principalement d’une évaluation de ces risques. L’évolution est chronique, la transformation en leucémie aiguë, en myélodydplasie ou d’évolution vers un aspect de mylofibrose sont des évènements rares et tardifs. Dans l’état actuel de nos connaissances, la présence de la mutation JAK2, observée dans la moitié des cas de TE, ne semble pas prédire un risque vasculaire spécifique ou une modalité évolutive particulière An increased platelet number in blood depends on a limited spectrum of causes, which aren’t always simple to identify. Secondary thrombocytosis is a reactive process in relation with acute or chronic inflammatory diseases, or asplenia. The infrequent inherited thrombocytoses disorders are suspected when similar cases are observed in the same family. However, the most frequent causes of chronic thrombocytosis in adults are the so-called chronic myeloproliferative syndromes (chronic myelocytic leukaemia, polycythemia vera, primary myelofibrosis, essential thrombocytemia), and to a lesser extent, myelodysplastic syndromes. In the course of these disorders, thrombocytosis is often the first recognized abnormality. Chronic myelocytic leukaemia is easily diagnosed owing to the presence of either the Philadelphia chromosome or the BCR-ABL fusion gene product. The next step still relies upon a distinction according to the PVSG or the WHO criteria of Polycythemia Vera (PV) and Idiopathic myelo fibrosis (IMF) to finally confirm genuine Essential Thrombocythemia (ET). The recent description of the V617F mutation of JAK2 in 90 % of PV patients, 43 to 67 % with IMF and 50 % of ET diagnosed according to either the PVSG or the WHO criteria is a definite characteristic of clonality now accessible in haematology practice. However, this mutation is neither specific nor constant in any of the Philadelphia negative myeloproliferative disorders, which outlines the importance of the WHO criteria of megakaryocytic abnormalities on bone marrow biopsy as the hallmark of Ph negative MPDs. The exclusion of PV and of IMF, including pre fibrotic and early fibrotic forms is still required for the diagnosis of “ true ” ET. Disease stratification and treatment strategy are targeted on the evaluation and prevention of vascular complications. Acute leukaemia or myelodysplasia, and other clonal progressions like myelofibrotic transformation, are infrequent and delayed events. However, according to the present data, the risk of fibrotic progression or of leukæmic transformation is not related to the mutation status of ET patients." @default.
• W135619231 created "2016-06-24" @default.
• W135619231 creator A5000549535 @default.
• W135619231 date "2007-03-01" @default.
• W135619231 modified "2023-10-07" @default.
• W135619231 title "Thrombocytémie essentielle. Apport de la mutation V617F de JAK2 pour la stratégie diagnostique, la physiopathologie et les modalités évolutives" @default.
• W135619231 cites W144517407 @default.
• W135619231 cites W1446966563 @default.
• W135619231 cites W1542087564 @default.
• W135619231 cites W1570611984 @default.
• W135619231 cites W1978652970 @default.
• W135619231 cites W1980568348 @default.
• W135619231 cites W1980640262 @default.
• W135619231 cites W1995188840 @default.
• W135619231 cites W1996633295 @default.
• W135619231 cites W1998436030 @default.
• W135619231 cites W1998721150 @default.
• W135619231 cites W2011253478 @default.
• W135619231 cites W2016692566 @default.
• W135619231 cites W2029353341 @default.
• W135619231 cites W2035920850 @default.
• W135619231 cites W2037070199 @default.
• W135619231 cites W2041062474 @default.
• W135619231 cites W2048752724 @default.
• W135619231 cites W2049145190 @default.
• W135619231 cites W2060108619 @default.
• W135619231 cites W2062131191 @default.
• W135619231 cites W2067426157 @default.
• W135619231 cites W2068090349 @default.
• W135619231 cites W2069651950 @default.
• W135619231 cites W2076231724 @default.
• W135619231 cites W2077788896 @default.
• W135619231 cites W2085607704 @default.
• W135619231 cites W2086225593 @default.
• W135619231 cites W2092298450 @default.
• W135619231 cites W2093478866 @default.
• W135619231 cites W2093839397 @default.
• W135619231 cites W2095024333 @default.
• W135619231 cites W2096274520 @default.
• W135619231 cites W2101282898 @default.
• W135619231 cites W2110190127 @default.
• W135619231 cites W2116934848 @default.
• W135619231 cites W2117291755 @default.
• W135619231 cites W2117754708 @default.
• W135619231 cites W2122630697 @default.
• W135619231 cites W2122654415 @default.
• W135619231 cites W2123657626 @default.
• W135619231 cites W2129398278 @default.
• W135619231 cites W2140818834 @default.
• W135619231 cites W2142273474 @default.
• W135619231 cites W2142379168 @default.
• W135619231 cites W2144664431 @default.
• W135619231 cites W2148101855 @default.
• W135619231 cites W2155469435 @default.
• W135619231 cites W2169224390 @default.
• W135619231 cites W2169405856 @default.
• W135619231 cites W2240871144 @default.
• W135619231 cites W2435819325 @default.
• W135619231 cites W2588865367 @default.
• W135619231 cites W26497377 @default.
• W135619231 cites W46453237 @default.
• W135619231 cites W2064733572 @default.
• W135619231 doi "https://doi.org/10.1016/s0001-4079(19)33043-2" @default.
• W135619231 hasPubMedId "https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18072652" @default.
• W135619231 hasPublicationYear "2007" @default.
• W135619231 type Work @default.
• W135619231 sameAs 135619231 @default.
• W135619231 citedByCount "0" @default.
• W135619231 crossrefType "journal-article" @default.
• W135619231 hasAuthorship W135619231A5000549535 @default.
• W135619231 hasConcept C138885662 @default.
• W135619231 hasConcept C153911025 @default.
• W135619231 hasConcept C29456083 @default.
• W135619231 hasConcept C71924100 @default.
• W135619231 hasConcept C86803240 @default.
• W135619231 hasConceptScore W135619231C138885662 @default.
• W135619231 hasConceptScore W135619231C153911025 @default.
• W135619231 hasConceptScore W135619231C29456083 @default.
• W135619231 hasConceptScore W135619231C71924100 @default.
• W135619231 hasConceptScore W135619231C86803240 @default.
• W135619231 hasIssue "3" @default.
• W135619231 hasLocation W1356192311 @default.
• W135619231 hasLocation W1356192312 @default.
• W135619231 hasOpenAccess W135619231 @default.
• W135619231 hasPrimaryLocation W1356192311 @default.
• W135619231 hasRelatedWork W1506200166 @default.
• W135619231 hasRelatedWork W1995515455 @default.
• W135619231 hasRelatedWork W1999344589 @default.
• W135619231 hasRelatedWork W2039318446 @default.
• W135619231 hasRelatedWork W2080531066 @default.
• W135619231 hasRelatedWork W2748952813 @default.
• W135619231 hasRelatedWork W2789448498 @default.
• W135619231 hasRelatedWork W2899084033 @default.
• W135619231 hasRelatedWork W3032375762 @default.
• W135619231 hasRelatedWork W3108674512 @default.
• W135619231 hasVolume "191" @default.
• W135619231 isParatext "false" @default.
• W135619231 isRetracted "false" @default.

• next