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• W1524441623 abstract "INTRODUCCION: El sindrome antifosfolipidico catastrofico fue descrito por Asherson en el ano 1992 como una variante del sindrome antifosfolipidico (SAF) que conduce a insuficiencia multiorganica, caracteriza por la oclusion trombotica de los vasos de pequeno calibre, que se produce en un breve periodo de tiempo en presencia de anticuerpos antifosfolipidicos. Representa aproximadamente el 1% de los pacientes con SAF, pero la mortalidad es mayor del 50%. Las causas y los factores pronosticos que influyen es esta elevada mortalidad son desconocidos. HIPOTESIS: El SAF catastrofico deberia ser considerado en el diagnostico diferencial de los pacientes con fallo multiorganico (FMO), sindrome de distres respiratorio agudo (SDRA) y anenia hemolitica microangiopatica (AHM). El esquema terapeutico combinando glucorticoides (GC) junto a anticoagulacion efectiva (AC) y recambio plasmatico (RP), seria es el que consigue mayores tasas de supervivencia. Por tanto, la utilizacion de esta triple terapia podria mejorar la evolucion de estos pacientes. OBJETIVOS: Analizar las caracteristicas clinica y biologicas de los pacientes con SAF catastrofico, especialmente en aquellos que desarrollan SDRA y AHM. Determinar las causas y los factores pronosticos que condicionan su elevada mortalidad como asi tambien la influencia del tratamiento en la evolucion de estos enfermos. MATERIAL Y METODOS: Debido a la baja prevalencia del sindrome es imposible que un solo centro reuna un numero de pacientes suficientes para realizar estudios de investigacion, por lo que se creo un registro internacional denominado CAPS registry con el fin de reunir todos los pacientes con SAF catastrofico. El servicio de enfermedades autoimmnes del Hospital Clinico de Barcelona es el centro coordinador para la recepcion de la informacion y los directores y doctorando de esta tesis son los responsables del diseno, confeccion y actualizacion del mismo. El registro esta patrocinado por el Europeam Forum on Antiphospholipid Antibodies y se diseno como un portal abierto de libre acceso a traves de la siguiente direccion: www.med.ub.es /MIMMUN/FORUM/CAPS. HTM. TRABAJOS PUBLICADOS: 1. Espinosa G, Bucciarelli S, Cervera R et al. Thrombotic hemolitic microangiopathic anaemia and antiphospholipid antibodies. Ann Reum Dis 2004; 63: 730-736 (IF 6,96). 46 pacientes con AHM y anticuerpos antifosfolipidicos (aFL) fueron revisados. La presentacion clinica fue: sindrome hemolitico uremico (26%), SAF catastrofico (23%), purpura trombotica trombocitopenica (13%) y sindrome HELLP (4%). El 70 % de los pacientes que recibieron recambio plasmatico se recuperaron. La mortalidad fue del 22%. 2. Bucciarelli S, Espinosa G, Cervera R. The acute respiratory distress syndrome in catastrophic antiphospholipid syndrome.Ann Rheum Dis 2006; 65:81-86 (IF : 6,96). El 68 % de los pacientes tuvieron afectacion pulmonar y en el 31% se manifesto como SDRA. El 70% de los pacientes en los que se dispuso de anatomia patologica presentaron microtrombosis. 3. Bucciarelli S, Espinosa G, Cervera R et al. Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome. Prognostic factors in a series of 250 patients. Arthritis Rheum 2006 (en prensa) (IF: 7,42) La mortalidad global fue del 44%. La principal causa de muerte fue la afectacion neurologica (27,9%) seguida por la afectacion cardiaca y las infecciones en un 19,8%. La presencia de lupus eritematoso sistemico se asocio a una mayor mortalidad. La mayor tasa de recuperacion estuvo se obtuvo con la utilizacion de GC+AC+RP. La mortalidad disminuyo un 20% despues del 2001 asociada a una mayor utilizacion de la terapia combinada con GC+AC+RP. CONCLUSIONES: El SAF catastrofico debe ser considerado en el diagnostico diferencial de los pacientes con FMO, SDRA y AHM. El tratamiento combinado con AC+GC+RP debe ser considerada como terapia de primera linea en los pacientes con SAF catastrofico." @default.
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