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- W1569117791 abstract "La splenomegalie myeloide (SM), egalement appelee metaplasie myeloide avec myelofibrose ou myelofibrose primitive, est un syndrome myeloproliferatif chronique caracterise par l'association d'une myeloproliferation et d'une myelofibrose ; une neoangiogenese y est frequemment observee. Les mecanismes physiopathologiques de cette maladie rare sont encore mal connus, il est cependant admis que la myeloproliferation resulte de l'expansion clonale de progeniteurs hematopoietiques pathologiques alors que les fibroblastes (participant a la fibrose medullaire) sont polyclonaux, suggerant que la myelofibrose est un processus reactionnel. Une augmentation de la production de facteurs de croissance par les cellules hematopoietiques et stromales, leur concentration accrue dans les organes hematopoietiques et des modifications qualitatives et quantitatives des molecules du stroma semblent avoir un role determinant dans la pathogenese de la SM. Dans cette pathologie complexe, une alteration du dialogue entre cellules souches hematopoietiques et cellules stromales pourrait etre a l'origine de la production excessive de cytokine(s) fibrogeniques et angiogeniques par les cellules du clone hematopoietique (progeniteurs CD34+, megacaryocytes, monocytes...) avec, pour consequence, l'activation reactionnelle des cellules stromales. Celles-ci produiraient alors en exces, facteurs de croissance fibrogeniques et hematopoietiques, cytokines et composants de la matrice extracellulaire et entretiendraient l'amplification de ce clone dont la sensibilite a certaines de ces cytokines inhibitrices et/ou stimulatrices est alteree. La specificite du processus pathologique resulterait de l'alteration du reseau d'interactions humorales plus que de la nature et des effets de chaque cytokine prise individuellement. Au cours de ces dernieres annees, des progres importants ont ete realises dans la comprehension des mecanismes physiopathologiques de la SM. Cependant, l'analyse individuelle de chacun des parametres est difficile, ce qui explique que de nombreux aspects de la pathogenie et de la physiopathologie de cette affection d'incidence rare restent encore a elucider. L'elaboration de nouveaux concepts sur la pathogenese de la SM devrait permettre de definir des marqueurs biologiques de la maladie et de proposer des approches therapeutiques mieux adaptees." @default.
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