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- W1578836291 abstract "Se analizaron las caracteristicas clinicas y hematologicas de 14 pacientes con diagnostico clinico de anemia drepanocitica (AD), un heterocigoto AS con manifestaciones clinicas, y siete pacientes con diagnostico de anemia microcitica hipocromica resistente a tratamiento con hierro y acido folico. Los fenotipos hemoglobinicos fueron determinados mediante electroforesis, la cuantificacion de hemoglobina fetal se realizo por desnaturalizacion alcalina y la hemoglobina A2 por cromatografia de intercambio ionico. La deteccion de -a3, 7-talasemia se realizo mediante la tecnica de reaccion en cadena de polimerasa (PCR). Se confirmo el fenotipo SS para 10 pacientes; de los cuatro restantes, dos fueron SSF↑ -, uno SSF↑ -A2↑ -, y uno fue heterocigoto ASF- (HbF = 2%). El paciente diagnosticado como heterocigoto AS resulto ser SSF-↑ - (HbF = 21%). Los pacientes con AD presentaron un curso clinico moderado de la enfermedad. De los siete pacientes con anemia microcitica hipocromica, cinco fueron HbAA, uno fue HbAAA2↑ - y otro HbAAF-↑; todos presentaron una alta variacion hematologica y clinica. Se detecto la presencia de -b-talasemia en 19% de los pacientes. No se detecto la presencia de -a3, 7-talasemia. La manifestacion clinica mas frecuente fue la infeccion (respiratoria o parasitismo intestinal). De acuerdo con estos resultados, en estos pacientes se descarta la presencia de -a3, 7-talasemia, como atenuante de las manifestaciones clinicas de la anemia drepanocitica y como factor modulador de la variabilidad clinica observada en los pacientes con anemia microcitica-hipocromica; se sugiere que factores ambientales tales como parasitosis intestinales y enfermedades respiratorias pueden afectar el curso de la enfermedad." @default.
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