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- W1598519344 abstract "La inmunodeficiencia comun variable es una inmunodeficiencia primaria, se caracteriza por una falla en la produccion de anticuerpos asociada a multiples fenotipos clinicos. Su incidencia se calcula que es de uno en 1: 50, 000 nacidos vivos. Presenta dos picos de inicio de la enfermedad, entre 1 a 5 y 16 a 20 anos de edad. El defecto esta localizado en la fase terminal de la maduracion del linfocito B, afectando la produccion de anticuerpos producidos por las celulas plasmaticas o el cambio de isotipo de Inmunoglobulina IgM a IgG. Solo en 10% de los casos se ha detectado alguna mutacion, el resto de los casos se han descrito como esporadicos. Dentro de las manifestaciones clinicas estan las infecciones recurrentes y severas, autoinmunidad, manifestaciones gastrointestinales, sindrome linfoproliferativo y un mayor riesgo para desarrollar neoplasias. Las infecciones son mas frecuentes a nivel respiratorio. La purpura trombocitopenica y la anemia hemolitica son los sindromes autoinmunes mas frecuentes. El diagnostico debe sospecharse en un paciente con susceptibilidad a infecciones respiratorias asociado a los sindromes clinicos descritos previamente, que presente disminucion importante de IgG y disminucion importante de al menos IgM o IgA. El diagnostico diferencial debe hacerse con alguna inmunodeficiencia que curse con hipogammaglobulinemia. El diagnostico molecular debe realizarse a traves de descartar mutaciones en los genes de TACI, ICOS, CD19, BAFF-R, MSH5. El tratamiento oportuno de reemplazo con gammaglobulina y antibioticos evita las complicaciones respiratorias con las que pueden cursar estos pacientes." @default.
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