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- W163472451 abstract "Bei der sogenannten Urbach-Wiethe-Erkrankung handelt es sich um eine lipoide Proteinose, die erstmals im Jahre 1908 von Siebermann als generalisierte Hyper-keratose der Haut unter Einbeziehung der Mucosa beschrieben wurde. Die erste umfassende Darstellung dieses Krankheitsbildes stammt von Urbach und Wiethe aus dem Jahre 1929. Anfanglich galt die Erkrankung als umschriebene Dermatose mit zusatzlicher Beteiligung der oralen Mucosa und des Larynx. Im Laufe der Jahre wurde jedoch deutlich, das es sich bei diesem Syndrom um eine Multi-System-Er-krankung handelt, die zu Veranderungen an Augen, Magen, Rektum, Vagina, Leber, Pankreas und Gehirn fuhren kann. Es handelt sich um ein sehr seltenes und gutartiges, autosomal-rezessiv vererbtes Krankheitsbild." @default.
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