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- W1784679940 abstract "Les syndromes myelodysplasiques forment un groupe heterogene d’hemopathies d’origine clonale, developpees a partir d’une cellule souche multipotente myeloide. Ils affectent le plus souvent des sujets de plus de 60 ans. Leur diagnostic est principalement cytologique et repose sur la reconnaissance d’anomalies quantitatives et qualitatives de l’hemogramme et du myelogramme. Les syndromes myelodysplasiques, affections preleucemiques, qu’ils soient de novo ou secondaires a une chimiotherapie, doivent etre distingues des dysmyelopoieses secondaires a d’autres pathologies (carences en folates, vitamine B12…) ou therapeutiques. La classification FAB distingue cinq entites : l’anemie refractaire simple ou cytopenie refractaire, l’anemie sideroblastique, l’anemie refractaire avec exces de blastes, l’anemie refractaire avec exces de blastes en transformation et la leucemie myelomonocytaire chronique. Le pourcentage de blastes sanguins et medullaires, la presence et le taux de sideroblastes en couronne, et la monocytose sanguine sont les parametres determinants. L’anemie, cytopenie la plus souvent retrouvee, est typiquement normo- ou macrocytaire aregenerative et est associee dans la moitie des cas a une neutropenie et/ou a une thrombopenie. L’examen attentif du frottis sanguin permet de mettre en evidence des anomalies morphologiques cellulaires qui orientent le diagnostic : anisocytose erythrocytaire, poikilocytose, presence de ponctuations basophiles, anomalies de segmentation, de granulation ou de condensation de la chromatine des polynucleaires neutrophiles, macroplaquettes. Le myelogramme et le decompte des sideroblastes apres coloration de Perls confirment le diagnostic et permettent de typer le syndrome myelodysplasique. De la classification FAB, mais egalement de l’âge, de l’importance des cytopenies et de la blastose medullaire, des anomalies cytogenetiques et de l’existence d’un donneur HLA compatible vont dependre le pronostic et la strategie therapeutique." @default.
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