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- W1838553301 abstract "Le paragangliome tympano-jugulaire represente la tumeur la plus frequente de l'oreille moyenne, mais egalement de l'os temporal apres le neurinome de l'acoustique. Si dans la majorite des cas, les paragangliomes sont des tumeurs solitaires et surviennent de facon sporadique, l'existence d'une predisposition familiale avec un mode de transmission autosomique dominant est reconnue dans 7 a 10% des cas. La multifocalite retrouvee essentiellement au niveau du paraganglion carotidien, doit faire evoquer de principe une forme hereditaire. Une des originalites principales de cette tumeur benigne est de croitre selon des modalites propres qui peuvent parfois faire evoquer une evolution maligne. Cependant, le seul critere actuellement valide de malignite est l'apparition de metastases. La potentialite endocrinienne de ces tumeurs est rare, la plupart du temps noradrenergique avec une incidence de 1 a 3%. Un dosage systematique des derives methoxyles et de l'acide vanyl-mandelique (VMA) sur les urines de 24h est preconise de facon systematique. A travers notre etude clinique portant sur 39 cas de PTJ, nous avons constate une population essentiellement feminine, d'âge mur, presentant la plupart du temps des acouphenes pulsatiles, une surdite, et un examen otoscopique tres evocateur sinon suspect. Les autres symptomes etant correles a l'extension tumorale. Le diagnostic des PTJ, repose sur un faisceau d'arguments de presomption clinique et surtout radiologique. La TDM, I'IRM, parfois l'arteriographie confirment aisement le diagnostic et precisent l'extension tumorale, prealable indispensable a toute decision therapeutique. Cependant certains diagnostics differentiels, comme l'hemangiopericytome ou le plasmocytome solitaire de l'os temporal, peuvent a tous les egards faire evoquer un PTJ, et parfois seul l'examen anatomo-pathologique redresse le diagnostic. L'embolisation pre-operatoire des PJ apporte un confort et une qualite d'exerese chirurgicale incontournable, avec cependant toujours le spectre present de l'embolisation ectopique cerebrale, inherente aux caracteres complexes de la vascularisation tumorale. Les nouveaux procedes d'embolisation par ponction directe semblent promettre des resultats interessants. S'il existe un consensus actuel pour le traitement chirurgical des PT de stade A et B de la classification de Fisch, la prise en charge therapeutique des PJ de stade C fait l'objet d'une dualite affichee entre la radiotherapie et la chirurgie. La premiere modalite de traitement offre une stabilisation tumorale et une amelioration des symptomes sans reelles complications, la seconde propose une exerese totale mais parfois grevee de morbidite. Cependant les donnees concernant, le processus naturel evolutif de cette tumeur apres radiotherapie, et le recul significatif de 15 a 20 ans necessaire pour speculer sur son efficacite sont encore attendus. Il est par ailleurs demontre que l'irradiation ne constitue pas une barriere contre l'envahissement neuronal. Enfin, le rattrapage chirurgical, possible apres radiotherapie est plus perilleux pour la conservation des nerfs crâniens. L'ensemble de ces arguments et l'analyse comparee de notre serie avec de celles certains auteurs comme Fisch ou Glasscock et Jackson, nous conduit a proposer une option chirurgicale premiere pour les PJ avec les restrictions d'une intervention qui necessite une exerese du golfe jugulaire, une dissection de l'ACI, une anesthesie generale lourde et des suites operatoires qui peuvent etre difficiles." @default.
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