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- W1919376780 abstract "Les maladies a prions sont des maladies neurodegeneratives responsables d'encephalopathies spongiformes chez les mammiferes, ayant la particularite d'etre transmissibles. Elles ont ainsi provoque des epidemies (Kuru chez l'homme, tremblante du mouton, deperissement chronique des cervides, vache folle) et ont conduit a l'emergence d'un variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob apres transmission interespece de l'agent bovin a l'homme. Elles sont caracterisees par des depots amyloides constitues d'une proteine de structure anormale, la PrP Sc, qui resulte de la conversion de la proteine prion cellulaire (PrP C) de l'hote et qui, selon l'hypothese prion, constituerait l'agent infectieux. Cette revue presente les arguments recents appuyant cette hypothese. L'intriguant phenomene de souches associees a des pathologies differentes et la caracterisation de la particule infectieuse seront egalement abordes. Par ailleurs, le concept prion qui depasse maintenant le cadre de ces maladies a permis de reevaluer certains evenements epigenetiques decrits chez les champignons. Ce concept, en suggerant un principe tel que diverses structures d'une meme proteine puissent porter des informations differentes, a permis d'elargir le champ des investigations sur les amyloidoses et leur transmissibilite potentielle. L'existence de phenomenes de type prion impliques dans des fonctions non systematiquement associees a des pathologies apporte une nouveaute conceptuelle en biologie." @default.
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