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- W1929121126 abstract "Les moyens de defense developpes par l’organisme pour combattre les agressions par des agents pathogenes exogenes sont particulierement sophistiques. Au cours de l’evolution, plusieurs systemes se sont successivement surajoutes en s’imbriquant les uns dans les autres. Schematiquement, l’immunite naturelle – premiere vague de reponses – est fondee sur la reconnaissance « non specifique » de molecules exprimees par les pathogenes procaryotes [1] et l’immunite adoptive – seconde vague de reponses – est induite par une reconnaissance specifique d’antigenes exprimee par ces pathogenes. Ce concept implique la distinction entre le soi et le non-soi. Les deux systemes interagissent selon de multiples voies. Il existe de nombreuses pathologies hereditaires du systeme immunitaire (au moins 80), pour certaines tres bien definies sur les plan genetique et moleculaire, pour d’autres encore mal connues. Leurs consequences principales sont, de facon non mutuellement exclusive, la creation d’un etat de susceptibilite anormale aux agents infectieux et la survenue de reponses immunes non appropriees. Celles-ci peuvent etre pathologiques par leurs modalites, malgre une reconnaissance normale d’antigenes exogenes, par exemple l’allergie, ou par leur reconnaissance anormale d’autoantigenes, telle l’auto-immunite. Des progres dans la connaissance des mecanismes moleculaires d’un grand nombre de ces maladies ont ete faits au cours des dix dernieres annees grâce aux outils de la genetique [1-4]. Ils contribuent de facon critique au diagnostic ainsi qu’a une meilleure definition pronostique et au conseil genetique de ces maladies. Si la traduction en progres therapeutiques n’est pas encore acquise, ceux-ci devraient logiquement voir le jour a terme. Cette revue presente certains de ces progres et leurs consequences. Les multiples exemples de maladies hereditaires du systeme immunitaire illustrent, par leur diversite phenotypique et physiopathologique, les nombreux aspects des reponses immunes. Les fulgurants progres realises au cours de ces dernieres annees sur la connaissance des bases moleculaires d’un grand nombre de ces maladies se traduisent par l’amelioration des methodes diagnostiques, en particulier appliquees au conseil genetique. Il devrait aussi en resulter une meilleure comprehension de la physiopathologie de ces maladies associee a des avancees therapeutiques importantes." @default.
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