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- W1937976618 abstract "O hipopituitarismo congenito e uma causa rara, mas tratavel, de colestase neonatal. O diagnostico deve ser evocado perante a seguinte combinacao: colestase, hipoglicemia, micropenis e dismorfismos faciais da linha media. Descrevem-se cinco casos referenciados por colestase neonatal cujo diagnostico final foi hipopituitarismo congenito. A mediana da idade na altura do diagnostico foi de um mes e meio (doze dias a quatro meses). Quatro criancas eram do sexo masculino e todos os rapazes apresentavam micropenis. Todos tiveram pelo menos um episodio de hipoglicemia sintomatica no periodo neonatal precoce e todos apresentaram colestase com inicio na primeira semana de vida. A mediana da bilirrubina total, da alanina aminotransferase (ALT) e da gama-glutamil transferase (GGT), na data da admissao, foi de 156 μmol/L, 58 e 74 UI/L respectivamente. Os doseamentos hormonais, em hipoglicemia, revelaram insuficiencia de cortisol e hormona de crescimento em todos os casos. As hormonas tiroideias estavam diminuidas em quatro casos. A ressonância magnetica crânio – encefalica foi anormal em todos, sendo a hipoplasia da haste pituitaria a alteracao mais frequente. O tratamento com hidrocortisona, hormona de crescimento e tiroxina conduziu a melhoria progressiva das alteracoes hepaticas em 4-6 semanas." @default.
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