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• W1972833872 abstract "Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), évoqué devant l'association anémie régénérative avec schizocytose, thrombopénie et manifestations neurologiques, est une maladie qui se caractérise par l'absence de protéase du facteur von Willebrand (FvW). La présence ou non d'inhibiteurs antiprotéase permet de distinguer les 2 types de PTT, acquis ou constitutionnel respectivement. La forme acquise auto-immune se révèle le plus souvent chez l'adulte. Un adolescent aux antécédents de thrombopénie modérée isolée, a présenté à l'âge de 14 ans une première poussée de PTT. La positivité des inhibiteurs antiprotéase du FvW associée à l'effondrement de l'activité de la protéase a permis d'affirmer le diagnostic de PTT acquis auto-immun. Le traitement par échanges plasmatiques (EP) quotidiens dès l'entrée a entraîné une amélioration rapide, mais l'échec des tentatives d'espacement des EP a conduit à introduire à j40 le rituximab en 4 injections hebdomadaires avec succès. En effet, à partir de J51 donc dès la seconde injection de rituximab, le taux de plaquettes s'est normalisé de façon stable, permettant un arrêt des EP. Actuellement à j89, l'enfant est en rémission persistante. Devant un tableau évocateur de PTT chez l'enfant, il est important d'établir un diagnostic biologique précis afin de déterminer l'origine constitutionnelle ou acquise, dont les enjeux thérapeutiques et pronostiques sont différents. Alors que la forme constitutionnelle répond bien aux perfusions de plasma, la forme acquise traitée en première intention par les EP nécessite parfois un recours aux immunosuppresseurs en phase aiguë ou en rechute. Cette observation permet de rapporter un cas de PTT pédiatrique acquis traité avec succès par rituximab en phase aiguë de dépendance aux EP. Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), when accompanied by regenerative anaemia with schizocytosis, thrombopenia and neurological manifestations, is a disease whose main characteristic is the absence of the von Willebrand factor (vWF) cleaving protease. The two types of TTP are distinguishable by the presence or absence of antiprotease inhibitors, which are, respectively, either acquired or constitutional. The acquired autoimmune form is most frequently observed in adults. An adolescent with a previous history of moderate, isolated thrombopenia first showed symptoms of TTP at the age of 14. Positive antiprotease inhibitors in combination with a degeneration of protease activity confirmed the diagnosis of acquired autoimmune TTP. A treatment consisting of daily plasma exchange led to rapid improvement; however, a failed attempt to space out plasma exchanges necessitated the introduction of 4 weekly injections of Rituximab beginning on day 40, which was successful. Indeed, since the second injection of Rituximab on day 51, the number of platelets stabilized at a normal level, thereby allowing for the complete cessation of plasma exchange. At this writing — day 89 — the patient remains in persistent remission. Given the different therapeutic and prognostic implications of the 2 types of TTP in child patients, it is mandatory to end at an accurate biological diagnosis: whereas the constitutional form is effectively treated with plasma injections, the acquired form, while initially requiring plasma exchange, often necessitates the use of immunosuppressors during acute or relapse phase. The present study concerns a paediatric case of acquired TTP treated successfully with Rituximab during an acute dependant phase." @default.
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