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• W1985819467 abstract "Les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST), encore appelées maladies à prions, sont des maladies qui touchent exclusivement les mammifères. Elles évoluent de façons sporadiques ou épidémiques à l’intérieur d’une espèce ou d’une sous-famille, suggérant l’existence d’une barrière limitant sa propagation. La transmission vers d’autre famille est rare, mais l’épisode de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), encore appelée maladie de la vache folle, a montré que certaines souches de l’agent infectieux prion pouvaient passer la barrière d’espèce. L’ESB a infecté l’homme et plusieurs familles d’animaux domestiques (félins) ou en captivités (primates, ongulés, félins). Les études expérimentales ont montré que le passage d’une espèce à l’autre est déterminé par au moins deux paramètres : 1/ la similarité des séquences de la protéine prion et 2/ des spécificités liées à souche incriminée. L’hypothèse de la « protéine seule », qui explique l’infection par la formation de structures amyloïdes à partir de la protéine prion, rend compte aussi bien des observations de l’infection naturelle que des études de la transmission expérimentales. Elle suggère que la spécificité est encryptée dans la structure de l’amyloïde. La question est donc posée de l’apparition de nouvelles pathologies issues de la protéine prion, mais plus largement aussi de l’apparition de maladies infectieuses résultant de la formation d’amyloïdes par d’autres protéines. Ces risques hypothétiques sont discutés. Transmissible spongiform encephalopathies (TSEs, also known as prion diseases) are a group of progressive diseases that affect the brain and nervous system of mammals, including humans. They appear sporadically or they spread infectiously but, in this case, they are restricted among the affected species, suggesting the existence of a species barrier that limits dispersal. However, the emerging bovine spongiform encephalopathy (BSE) has infected many species including human. The observations as well as experimental studies have shown that the trans-species infection was determined by two parameters: 1/ the sequence of the prion protein and 2/ the strain specificities of the infectious agent. The “protein only” hypothesis fairly explains the observations and the experimental results and conjectures that strain specificities are encrypted in the amyloid structure of the prion. This theory raises the question of the emergence of new infection diseases of the prion type that would result from the amyloid aggregation of certain proteins. These hypothetic risks are discussed." @default.
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