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• W1996291418 abstract "L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une complication grave de la sclérodermie systémique (ScS) et une cause importante de mortalité. Des publications récentes évaluent la prévalence de l’HTAP à environ 10 à 15%. Le pronostic reste plus sombre que celui de l’HTAP idiopathique. Les recommandations de l’OMS sont de dépister annuellement l’HTAP chez tout patient atteint de ScS même en l’absence de symptôme clinique par échocardiographie. Le cathétérisme cardiaque droit est obligatoire pour confirmer le diagnostic. Malgré ces recommandations, plus de 50% des patients atteints de ScS développant une HTAP sont en classe III ou IV NYHA au moment du diagnostic. La prostacycline apportée par voie intraveineuse en perfusion continue (époprosténol) a démontré son efficacité chez les patients atteints d’HTAP tant idiopathique qu’associée à la sclérodermie. Les analogues de la prostacycline (comme le tréprostinil et l’iloprost) sont d’autres options thérapeutiques possibles. Le bosentan est le premier antagoniste des récepteurs de l’endothéline. Il est approuvé en Europe pour le traitement de l’HTAP idiopathique et l’HTAP associée aux connectivites chez les patients en classe III de dyspnée. Le sildénafil, un inhibiteur sélectif de la phosphodiestérase de type 5, a récemment démontré son efficacité dans l’HTAP idiopathique et associée aux connectivites. Il est aujourd’hui approuvé en Europe pour le traitement de l’HTAP idiopathique et de l’HTAP associée aux connectivites en classe III de dyspnée, mais jusqu’ici nous n’avons aucune donnée à long terme dans la sclérodermie. Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a serious complication of systemic sclerosis (SSc) and a leading cause of death in patients with it. Recent publications suggest that a prevalence of 10-15% is likely. The prognosis remains poor compared to that of idiopathic PAH. WHO recommends annual echocardiography for PAH screening of patients with SSc. Right heart catheterization is necessary to confirm the diagnosis. Nevertheless, more than half of all SSc patients have symptoms classified as WHO functional class III or IV at diagnosis. Prostacyclin therapy, delivered via continuous intravenous infusion (epoprostenol), has been demonstrated to be effective in patients with severe PAH (both idiopathic and scleroderma-related). Prostacyclin analogs (such as treprostinil and iloprost) are other options. Bosentan is the first endothelin receptor antagonist approved in the EU for the treatment of PAH, both idiopathic and related to connective tissue diseases such as scleroderma, in patients in WHO functional class III. Sildenafil by its selective inhibition of phosphodiesterase type 5 is also effective against both types of PAH. It too is now approved in the EU for this purpose in patients in WHO functional class III, but we do not yet have any information about its long-term effects in scleroderma." @default.
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