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- W2002146823 abstract "Resume La sclerodermie systemique est une connectivite caracterisee par des lesions vasculaires generalisees et une fibrose. L'atteinte myocardique primitive est frequente et quand elle est symptomatique, elle a un pronostic pejoratif. De nombreux elements suggerent que l'atteinte primitive myocardique est liee, au moins en partie, a des lesions microcirculatoires, avec perturbations de la vasoreactivite, avec ou sans anomalies structurales des petites arteres et arterioles coronaires. L'evaluation par des methodes conventionnelles a mis en evidence les anomalies de peffusion myocardique, des dysfonctions systolique et diastolique du ventricule gauche et une dysfonction systolique du ventricule droit. Recemment, des techniques modemes par Doppler tissulaire ou imagerie par resonance magnetique sont venues conforter ces donnees. Les vasodilatateurs tels les inhibiteurs calciques et les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine ame1iorent les perfusions et fonctions myocardiques. A l'aide des methodes recentes precedemment citees, le bosentan a montre ses capacites h ameliorer egalement les parametres myocardiques chez des malades indemnes d'hypertension arteidle pulmonaire." @default.
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