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• W2002201417 abstract "Les auteurs reprennent les résultats des données électrophysiologiques obtenues dans une série de 23 cas de syndrome de Lambert-Eaton (SLE) de l'adulte (19 hommes et quatre femmes). Dix-sept cas sont paranéoplasiques, dans six cas aucun néoplasme n'a été trouvé avec un recul EMG qui se situe entre 1 et 17 ans. Les résultats des tests de stimulations nerveuses répétitives (SR) ne sont pas différents sur le plan statistique dans les populations avec ou sans néoplasme. Une très faible amplitude du PGAM (moyenne: 1,7 mV) dans le territoire cubital a été notée 23 fois, avec une facilitation après un effort bref. Le décrément moyen lors des stimulations à 3 Hz se situe à 30%, il est présent 17 fois sur 20. La potentiation lors des stimulations à fréquence élevée est présente dans 23 cas (de 100 à 4800% avec une moyenne de 826%). Les auteurs insistent sur l'intérêt diagnostic d'une salve à 50 Hz pendant 4 s qui leur a toujours permis de résoudre les problèmes de diagnostics différentiels avec la myasthénie (un cas limite à 100% en territoire cubital était schématique en SPI). Les études des VCM et des VCS, des réponses «F (parfois très amples), et de réponses «H recherchées dans trois cas seulement, permettent d'exclure l'association neuropathie paranéoplasique et SLE dans la plupart des cas. L'étude en SFEMG réalisée chez six patients permet de retrouver les anomalies rapportées par d'autres auteurs. Dans un cas, l'étude en SFEMG stimulée a permis de montrer au niveau d'une fibre l'augmentation du MCD et du nombre des blocs avec une fréquence de stimulation plus basse. L'étude du suivi EMG avec amélioration des données des SR au cours du traitement du SLE a été faite sur des durées variables (un cas sur 17 ans); quelques cas paranéoplasiques ont pu avoir plusieurs contrôles EMG; ils confirment l'amélioration du SLE avec le traitement antinéoplasique et sa rechute en cas de reprise évolutive de la tumeur mais pas lors des diffusions métastatiques. L'accent est mis sur l'intérêt de la surveillance de l'amplitude du PGAM dans le suivi des SLE. The electrophysiological data of 23 adult patients with Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) have been rewieved. Lung carcinoma was disclosed in 17. In six cases with an EMG follow-up ranging between one and 17 years no carcinoma was detected. The results of repetitive nerve stimulation test (RNS) were not statistically different between the 2 groups. Low CMAP ulnar amplitude was present in all patients (mean: 1.7 mV). Decremental response at low rate of stimulation (3 Hz) was present in 17/20 (means: 30%). An abnormal incremental response at high rate of stimulation was present in all cases (mean: 826%). The authors emphasize the interest of a 50 Hz stimulation for 4 s. Increase of the ‘F-wave’ amplitude was noticed in some cases. Electrophysiological changes suggestive of an associated mild neuropathy were noticed in eight patients but H-reflex was present in 3/3 cases. SFEMG abnormalities were found in 6/6 cases. In one case, stimulated SFEMG showed more blockings and an increased jitter with low rate of stimulation. In one case the electrical pattern of RNS could be misinterpreted as myasthenia gravis in one tested muscle only. The author's results suggest that CMAP amplitude and RNS test could be used to appreciate the short-term improvement of LEMS with treatment and in some cases for the long-term follow-up." @default.
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