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- W2004628503 abstract "589 뼈는 우리 몸에서 석회화된 대표적인 조직으로서, 일생 동안 재형성 (remodeling) 과정을 통해 우리 몸을 지탱하는 역할을 하고 있다. 뼈에 생기는 질환들은 크게 3가지로 분류 될 수 있는데 첫째, 성장 발육과정에서 크기의 이상이 생기 는 경우 (예, FGF 수용체 변이, 성장호르몬 이상); 둘째, 뼈 의 개조 (remodeling) 과정에서 조골세포에 의한 뼈 형성과 파골세포에 의한 흡수에 균형이 깨어지는 경우 (예, 골다공 증, 골경화증); 셋째, 뼈의 석회화 (calcification) 혹은 광화 (mineralization)에 이상이 생기는 경우 (예, 골연화증) 가 있 다. 뼈의 건강을 위해서는 발생과 성장발육과정에서 적절한 크기의 뼈가 만들어지고, 이들이 적절히 석회화되고, 적절한 속도로 새로운 기질 단백질과 무기염으로 재형성되고 새로 운 형태로 개조됨으로써, 우리의 체중을 지탱하고 움직임의 지렛대 역할을 하는 골격으로서의 역할을 다할 수 있게 된 다. 이와 반대로 우리 몸의 다른 조직들은 정상적으로는 석회화 되지 않아야 하며, 만일 석회화될 경우에는 심각한 문제를 야기 하게 된다. 예를 들어, 아주 드물지만 FOP (fibrodysplasia ossificans progressiva) 라고 하여 골격근이 석회화되는 경우가 있으며, 동맥경화증의 경우 동맥 혈관벽의 석회화가 일어나는 경우가 있다. 후자의 경우 조금 더 세분해 보면, 혈관내벽에 축 적된 콜레스테롤과 그에 의한 염증성 괴사에 따른 석회화가 일 어나는 경우, 동맥 중간층의 평활근이 석회화되는 경우, 그리고 동맥의 판막에 생기는 석회화로 분류할 수 있겠다. 최근의 연구 들에 의하면 FOP[1]나 동맥경화증[2~5] 같은 이소성 골형성 (ectopic bone formation)은 모두 bone morphogenetic protein (BMP)에 의한 뼈의 석회화와 유사한 발생기전을 가지는 것으 로 알려져 있다. 따라서 BMP에 의한 뼈의 형성과 석회화 기전 과 그 과정에 관여하는 핵심 전사인자의 기능을 이해함으로써 골다공증에서 뼈 형성을 촉진하는 방법을 이해함과 동시에, 동 맥경화증에서의 혈관 석회화를 억제할 수 있는 방법을 제시할 수 있겠다." @default.
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