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- W2010459476 abstract "Die Hemmkörperhämophilie ist eine seltene Erkrankung mit hoher Mortalität. Sie wird durch Autoantikörper meist gegen den Gerinnungsfaktor VIII verursacht und ist häufig idiopathisch. Klinisch imponieren Weichteilblutungen. Diagnostisch von Bedeutung ist eine isoliert verlängerte aPTT, niedrige Faktor-VIII-Aktivität und Antikörper gegen den Faktor VIII. Die Therapie besteht einerseits aus einer Gerinnungsaktivierung unter Umgehung des Faktors VIII mittels rekombinantem Faktor VIIa (NovoSeven®) oder aktivierter Prothrombinkomplex (FEIBA®) sowie einer immunsuppressiven Therapie (Kortikosteroide, Cyclophosphamid, Rituximab) zur Elimination des Antikörpers." @default.
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