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• W2012954047 abstract "Le syndrome d'interruption de la tige pituitaire représente une cause de déficit en hormone de croissance de fréquence non négligeable. Nous avons étudié 22 enfants (13 garçons, neuf filles) âgés, lors des premières manifestations cliniques, de 2 jours à 10 ans (moyenne: 5,33 ± 2 ans). Le diagnostic de syndrome d'interruption de la tige pituitaire a été porté sur les données de PIRM. La recherche des antécédents a permis de mettre en évidence une souffrance foetale dans 12 cas (54,5%), un traumatisme crânien dans trois cas (13%), une anomalie de la ligne médiane dans trois cas (13%). Les premières manifestations on été une hypoglycémie néonatale (deux cas), un ralentissement de la vitesse de croissance (18 cas), un diabète insipide (deux cas). Le déficit en hormone de croissance était complet et inaugural dans 19 cas sur 22, et isolé dans quatre cas. Les déficits en ACTH et TSH étaient présents dans 15 cas sur 22. Le diabète insipide était présent dans six cas et révélateur dans deux cas. Chez tous les enfants qui avaient dépassé l'âge normal de la puberté (n = 10), il existait un déficit gonadotrope. Dans notre série, l'intervalle libre est très variable et ne dépend pas de la cause. Le syndrome d'interruption de la tige pituitaire, de connaissance récente, est de fréquence non négligeable; il est important de le rechercher dans les suires d'un traumatisme crânien ou d'une souffrance fœtale. Le risque est l'évolution progressive vers un panhypopituitarisme, qu'il faut rechercher régulièrement. Pituitary stalk transection is a non-negligible cause of growth hormone (GH) deficiency. We studied 22 children (13 boys, nine girls) aged at the first clinical manifestations from 2 days to 10 years (average = 5.33 ± 2 years). Pituitary stalk transection was assessed by the means of magnetic resonance imaging (MRI). The children's past history showed fetal distress in 12 cases (54.5%), cranial trauma in three (13%) and a midline anomaly in three (13%). The first clinical manifestations were neonatal hypoglycemia (two cases), decreased growth velocity (18 cases) and diabetes insipidus (two cases). GH deficiency was complete, present from the onset in 19 of 22 cases and isolated in four. Fifteen of 22 cases had adreno-corticotrophic hormone (ACTH) and thyroid stimulating hormone (TSH) deficiency. Diabetes insipidus was present in six cases and revealed the syndrome in two. All children older than normal age of puberty (n = 10) had gonadotropin deficiency. In our study, these hormonal anomalies progressed from isolated GH deficiency to multiple hormonal deficiencies. The recently described stalk transection syndrome is relatively frequent and should be suspected after cranial trauma or fetal distress syndrome. The outcome is progressive evolution towards panhypopituitarism and these patients require regular clinical survey and hormonal controls." @default.
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