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• W2013088430 abstract "Le mésothéliome péritonéal est une tumeur rare, peut-être liée à des facteurs irritatifs péritonéaux chroniques. L'association à une maladie périodique est exceptionnelle. Un homme de 60 ans est atteint d'une maladie périodique marquée pendant 30 ans par des crises aiguës fébriles abdominales sensibles à la colchicine. De 1988 à 1995, les crises s'accompagnent d'ascite de plus en plus abondante, durent 2 à 4 semaines mais restent sensibles à la colchicine. En 1995, une autre poussée s'accompagne d'amaigrissement et d'intolérance alimentaire. On découvre une masse péritonéale dont la biopsie (laparotomie) permet le diagnostic de mésothéliome péritonéal malin. L'évolution est rapidement défavorable. Une ascite abondante et récidivante est rarement décrite au cours de la maladie périodique. Le mésothéliome péritonéal malin est une tumeur peu fréquente, dont les liens avec l'exposition à l'amiante sont moins bien établis que pour la forme pleurale. Ses aspects cliniques et paracliniques sont trompeurs. Le diagnostic en est histologique. Le pronostic est sombre, les traitements décevants. Le cas décrit ici associe une forme peu commune d'ascite abondante et récurrente au cours d'une maladie périodique à laquelle succède une tumeur rare: le mésothéliome péritonéal malin, que l'inflammation chronique péritonéale, en l'absence d'autre facteur étiologique chez ce patient, a peut-être pu favoriser. Peritoneal mesothelioma is a rare malignant neoplasm that might be linked to chronic peritoneal inflammation. As well, the association peritoneal mesothelioma-familial Mediterranean fever is uncommon. We report the case of a 60-year-old man who presented for 30 years with standard periodic familial Mediterranean fever accompanied by acute abdominal episodes, sensitive to colchicine. Between 1988 and 1995, acute abdominal episodes were accompanied by more and more profuse recurrent ascitis, partially resolving under colchicine treatment. In 1995, the last episode was severe (with loss of weight and inability to tolerate feeding) and conducted to the patient's death due to peritoneal mesothelioma, as confirmed by the biopsy. Profuse and recurrent ascitis is unusual in standard periodic familial Mediterranean fever. Asbestos exposure at the origin of peritoneal mesothelioma is not well documented. Furthermore, the disease clinical and paraclinical features are misleading, and the diagnosis is based on histology. The prognosis is severe, and treatment is usually disappointing. Our observation clearly demonstrates the interconnection between an unusual form of profuse and relapsing ascitis that occurred in the course of a periodic disease and peritoneal mesothelioma. The potential role of recurrent peritonitis related to familial Mediterranean fever in the pathogenesis of the tumor is discussed." @default.
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