Matches in SemOpenAlex for { <https://semopenalex.org/work/W2015464093> ?p ?o ?g. }
Showing items 1 to 80 of
80
with 100 items per page.
- W2015464093 endingPage "269" @default.
- W2015464093 startingPage "265" @default.
- W2015464093 abstract "Mukowiscydoza (cystic fibrosis – CF) jest najczęściej występującą w populacji kaukaskiej chorobą genetyczną o autosomalnym recesywnym typie dziedziczenia. Jej przyczyną są mutacje genu CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), zlokalizowanego na długim ramieniu chromosomu 7. Produktem powyższego genu jest białko CFTR, spełniające rolę kanału chlorkowego, które jest obecne na szczytowej powierzchni komórek nabłonkowych wydzielania zewnętrznego. Efektem mutacji genu CFTR jest brak funkcjonalnego białka, co w konsekwencji prowadzi do gromadzenia lepkiego śluzu w wielu narządach układu oddechowego i pokarmowego. Chorzy na CF są narażeni na niedobór witaminy K z powodu: zaburzeń wchłaniania tłuszczów (niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki), chorób wątroby, częstych antybiotykoterapii oraz resekcji fragmentu jelita cienkiego w przebiegu niedrożności smółkowej. Witamina K jest kofaktorem posttranslacyjnej gamma-karboksylacji reszt kwasu glutaminowego do reszt kwasu gamma-karboksyglutaminowego. Do białek zależnych od witaminy K zalicza się osteokalcynę, białka C, S, Z oraz czynniki krzepnięcia krwi: II, VII, IX, X. Z tego powodu odpowiada ona za utrzymanie hemostazy oraz mineralizację kośćca. W przypadku niedoboru witaminy K wyżej wymienione białka występują w formach niekarboksylowanych i nie spełniają swojej biologicznej funkcji. Ich pojawienie się jest natomiast czułym wskaźnikiem niedoboru powyższej witaminy. Chorzy na CF są zdecydowanie bardziej narażeni na wystąpienie osteopenii spowodowanej długotrwałym niedoborem witaminy K niż koagulopatii. W świetle dostępnej wiedzy, jej suplementacja wydaje się niezbędna. Cystic fibrosis (CF) is the most common autosomal recessive genetic disease in Caucasians. CF is caused by a mutation in the CFTR gene (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), allocated on the long arm of chromosome 7. The product of this gene – CFTR protein – is a chloride on channel, which is found in the apical membrane of exocrine epithelial cells. CFTR mutations result in the lack of functional protein what leads to the accumulation of viscous mucus in many organs in the respiratory and gastrointestinal systems. CF patients are at high risk for developing vitamin K deficiency because of: fat malabsorption due to pancreatic exocrine insufficiency, liver diseases, the long-term use of antibiotics and resection of the small bowel for gastrointestinal complications such as meconium ileus. Vitamin K is a cofactor essential for posttranslational gamma-carboxylation of glutamic acid residues to form gamma-carboxyglutamic acid. Vitamin K-dependent proteins inlude the osteocalcin, proteins C, S, Z and procoagulation factors II, VI, IX, X. For this reason, vitamin K plays an important role in hemostasis and bone calcification. Its deficiency result in the appearance of undercarboxylated proteins, which are functionally defective. Therefore, these proteins serve as sensitive markers of vitamin K deficiency. CF patients are more prone to osteopenia, caused by chronic vitamin K shortage, than to coagulopathy. Available evidence suggests the need for its supplements." @default.
- W2015464093 created "2016-06-24" @default.
- W2015464093 creator A5024086017 @default.
- W2015464093 creator A5038269907 @default.
- W2015464093 creator A5090039135 @default.
- W2015464093 date "2009-05-01" @default.
- W2015464093 modified "2023-09-26" @default.
- W2015464093 title "Znaczenie witaminy K w mukowiscydozie" @default.
- W2015464093 cites W105909189 @default.
- W2015464093 cites W1523565294 @default.
- W2015464093 cites W1567790730 @default.
- W2015464093 cites W1773173982 @default.
- W2015464093 cites W1831430847 @default.
- W2015464093 cites W1904738311 @default.
- W2015464093 cites W1980874158 @default.
- W2015464093 cites W1986601225 @default.
- W2015464093 cites W1992500371 @default.
- W2015464093 cites W2019630667 @default.
- W2015464093 cites W2035504075 @default.
- W2015464093 cites W2038589237 @default.
- W2015464093 cites W2041615251 @default.
- W2015464093 cites W2047544573 @default.
- W2015464093 cites W2056944548 @default.
- W2015464093 cites W2071487455 @default.
- W2015464093 cites W2074686077 @default.
- W2015464093 cites W2074846670 @default.
- W2015464093 cites W2075548255 @default.
- W2015464093 cites W2081594329 @default.
- W2015464093 cites W2093473199 @default.
- W2015464093 cites W2093987824 @default.
- W2015464093 cites W2098076038 @default.
- W2015464093 cites W2103079339 @default.
- W2015464093 cites W2144461421 @default.
- W2015464093 cites W2167862973 @default.
- W2015464093 cites W2212021795 @default.
- W2015464093 cites W2466898066 @default.
- W2015464093 cites W2567584533 @default.
- W2015464093 cites W2917240025 @default.
- W2015464093 cites W4206145169 @default.
- W2015464093 cites W4248025878 @default.
- W2015464093 cites W4365787127 @default.
- W2015464093 cites W88997164 @default.
- W2015464093 doi "https://doi.org/10.1016/s0031-3939(09)70140-4" @default.
- W2015464093 hasPublicationYear "2009" @default.
- W2015464093 type Work @default.
- W2015464093 sameAs 2015464093 @default.
- W2015464093 citedByCount "0" @default.
- W2015464093 crossrefType "journal-article" @default.
- W2015464093 hasAuthorship W2015464093A5024086017 @default.
- W2015464093 hasAuthorship W2015464093A5038269907 @default.
- W2015464093 hasAuthorship W2015464093A5090039135 @default.
- W2015464093 hasConcept C126322002 @default.
- W2015464093 hasConcept C2776938444 @default.
- W2015464093 hasConcept C71924100 @default.
- W2015464093 hasConcept C90924648 @default.
- W2015464093 hasConceptScore W2015464093C126322002 @default.
- W2015464093 hasConceptScore W2015464093C2776938444 @default.
- W2015464093 hasConceptScore W2015464093C71924100 @default.
- W2015464093 hasConceptScore W2015464093C90924648 @default.
- W2015464093 hasIssue "3" @default.
- W2015464093 hasLocation W20154640931 @default.
- W2015464093 hasOpenAccess W2015464093 @default.
- W2015464093 hasPrimaryLocation W20154640931 @default.
- W2015464093 hasRelatedWork W1572696483 @default.
- W2015464093 hasRelatedWork W1973654647 @default.
- W2015464093 hasRelatedWork W1981719370 @default.
- W2015464093 hasRelatedWork W2032374183 @default.
- W2015464093 hasRelatedWork W2086631280 @default.
- W2015464093 hasRelatedWork W2126582176 @default.
- W2015464093 hasRelatedWork W2146464440 @default.
- W2015464093 hasRelatedWork W2229861302 @default.
- W2015464093 hasRelatedWork W2418502454 @default.
- W2015464093 hasRelatedWork W4249038592 @default.
- W2015464093 hasVolume "84" @default.
- W2015464093 isParatext "false" @default.
- W2015464093 isRetracted "false" @default.
- W2015464093 magId "2015464093" @default.
- W2015464093 workType "article" @default.