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- W2015653669 abstract "Hintergrund: Plasmazelltumore der Orbita sind selten und meistens die Erstmanifestation eines multiplen Myeloms (MM). Primäre extramedulläre Plasmazytome (EMP) der Orbita sind extrem selten. Nur wenige Fälle sind in der Weltliteratur beschrieben. Die Unterscheidung zwischen einem extramedullären Plasmazytom und einem multiplen Myelom ist entscheidend, da die mittlere Überlebensrate eines EMP 9,5 Jahre im Vergleich zu 3–4 Jahre eines MM beträgt. Anamnese und Befunde: Wir präsentieren einen 68-jährigen Mann mit einem sehr schnell wachsenden EMP in der rechten Orbita. Im MRI zeigte sich eine intraorbitale, 5,2 × 4,7 × 3 cm messende Läsion. Die früher an einer anderen Klinik durchgeführte Biopsie war positiv für ein lambda Leichketten-Plasmazytom. Die systemische Untersuchung ergab keinen Hinweis auf weitere Tumore. Therapie und Verlauf: Bestrahlung (bis zu einem Maximum von 80 Gy) und mehrere Chemotherapiezyklen zeigten keinen Effekt. Bei Schmerzen durch die schnell wachsende Läsion erfolgte eine Exenteration mit Aussparung der oberen und unteren Lidhaut, die zusammen mit einem Thierschgraft vom Oberschenkel als Defektdeckung diente. Die maximale Defektdeckung mit gut durchblutetem Gewebe war insbesondere bei Status nach maximaler Radiotherapie mit erhöhtem Nekroserisiko wichtig. Schlussfolgerung: Das EMP ist eine langsam wachsende Entität. Bei unserem Patienten zeigte sich ein explosives Wachstum der Läsion mit konsekutiven Schmerzen durch die rasche Größenzunahme. Ursächlich dafür ist die niedrig differenzierte, blastische Morphologie. Spezielle molekulare Merkmale wie ein t(4;14) konnte allerdings nicht nachgewiesen werden." @default.
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