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• W2016356417 abstract "L’encéphalite limbique paranéoplasique est due à une réaction dysimmunitaire croisée entre une tumeur et le système nerveux. Elle se caractérise par des troubles mnésiques, psychiatriques et des anticorps onconeuronaux. Un homme de 49 ans présentait depuis 6 mois des troubles du comportement avec ralentissement psychomoteur et syndrome frontal. Le MMS était à 17/30 (erreurs au rappel et orientation temporo-spatiale) et la BREF à 13/18. Il n’existait pas de déficit focal. On constatait une obésité androïde, une pâleur cutanéo-muqueuse, une dépilation et une gynécomastie. La ponction lombaire montrait une méningite lymphocytaire (101 cellules prédominance lymphocytaire, hyperprotéinorachie 2 g/l). L’IRM cérébrale trouvait des lésions hypothalamiques et hippocampiques gauches en hypersignal T2, hyposignal T1 avec prise de gadolinium et diffusion normale. Le bilan hormonal confirmait le panhypopituitarisme. Les anticorps onconeuronaux anti-Ri étaient fortement positifs dans le sang et le LCR. Une tumeur séminomateuse du médiastin antérieur fut réséquée en totalité. Le bilan d’extension notamment testiculaire était négatif. Une corticothérapie orale et deux cycles de carboplatine furent administrés en traitement adjuvant. Sept mois plus tard, persistaient des séquelles cognitives avec apragmatisme et syndrome sous-cortico-frontal. L’IRM cérébrale montrait une atrophie hypocampique. Il n’y avait pas de récidive tumorale. Les anticorps anti-Ri demeuraient faiblement positifs. Cette observation est atypique car l’encéphalite limbique est associée aux anti-Hu (cancer pulmonaire) et anti-Ma (cancer testiculaire). Les anti-Ri (poumon, neuroblastome) s’expriment plutôt par un opsomyoclonus ou une rhobencéphalite. L’insuffisance hypothalamique est rare dans les syndromes paranéoplasiques. Le traitement du syndrome paranéoplasique reste celui du cancer sous-jacent, il doit être précoce pour limiter les séquelles neurologiques. Nous décrivons une encéphalite limbique paranéoplasique chez un homme de 49 ans sur séminome médiastinal sans localisation testiculaire avec anticorps onconeuronal de type Ri." @default.
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