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- W2018604795 abstract "Resume Le syndrome hemophagocytaire (SH) ou hemophagocytose lymphohistiocytaire est un syndrome d’hyperinflammation potentiellement fatal lie a une stimulation anarchique du systeme immunitaire. Ce syndrome est lie a une hyper-activation des lymphocytes et des macrophages et se caracterise par une synthese elevee de cytokines pro-inflammatoires : IL-1, IL-6, TNF-α, IFN-γ dont les differentes actions expliquent les signes cliniques et biologiques. Le deficit genetique ou secondairement acquis et transitoire de la fonction de cytotoxicite des lymphocytes T et des cellules NK constitue le point commun et l’origine de ces perturbations biologiques. Il existe 2 groupes de SH : les SH primaires ou genetiques et les SH secondaires ou reactionnelles a des infections, des maladies auto-immunes, des cancers, des medicaments. Quelle que soit l’etiologie, la clinique est identique et peu specifique. La biologie se caracterise par une cytopenie (2 ou 3 lignees), une hyper-triglyceridemie et hyper-ferritininemie, une hypofibrinogemie, la mise en evidence d‘une hemophagocytose dans la moelle osseuse ou dans un organe atteint signe la SH. Parmi les criteres diagnostiques, des examens immunologiques plus specifiques ont ete developpes a partir des mecanismes physiopathologiques : dosage du sCD25, de sCD163, numeration des lymphocytes T CD8+ DR+, analyse des fonctions cytotoxiques des cellules NK, detection intracytoplasmique de la perforine. En coherence avec les mecanismes physiopathologiques, le traitement consiste en une diminution de l’etat hyperinflammatoire et de l’activation des cellules de l’immunite, associee au traitement des pathologies a l’origine de l’activation du systeme immunitaire et, dans les formes genetiques, la greffe de moelle osseuse." @default.
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