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- W2023841843 abstract "Resume Les encephalopathies subaigues spongiformes transmissibles humaines sont des maladies neurologiques rares, fatales, d'incubation prolongee, et qui se traduisent exclusivement par une symptomatologie neurologique centrale. Sur le plan neuropathologique, ces maladies induisent une triade caracteristique constituee d'une vacuolisation neuronale, d'une deperdition neuronale et d'une reaction gliale souvent constituee d'une hyperastrocytose. Dans le systeme nerveux central des individus infectes, on constate l'accumulation, proportionnellement au titre infectieux, d'une proteine normale de l'hote, la PrP (proteine du prion). Le gene de la PrP est le determinant majeur de la susceptibilite genetique aux agents a l'origine des ESST. La nature des micro-organismes impliques dans la transmission de ces maladies est inconnue : pour certains auteurs, il s'agirait d'une entite purement proteique, le prion, constitue de la proteine PrP sous une forme pathologique particulierement resistante a la proteinase K. Pour d'autres, il s'agit d'une structure plus classique contenant un genome independant, et dont la PrP serait soit le recepteur, soit le facteur de virulence." @default.
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