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• W2025622578 abstract "Intracranial dural arteriovenous fistulae with perimedullary venous drainage are unusual type of vascular brain malformations. Patients may present with a rapidly progressive ascending myelopathy associated with autonomic dysfunction, which can cause a misdiagnosis and delay the therapeutic management. These clinical signs must be quickly recognized to avoid a poor outcome. The authors report the case of a 60-year-old woman presenting with a progressive myelopathy due to a dural arteriovenous fistula with perimedullary venous drainage. The diagnosis was suspected on brain-spinal MRI and confirmed by brain arteriography visualizing the arteriovenous shunt in the middle segment of the superior petrous sinus. MRI showed edema in the medulla oblongata. The treatment was performed early by endovascular glue embolization of the arteriovenous shunt and of the origin of the vein. Brain arteriography and clinical follow-up, one month later, showed complete disappearance of the dural fistula and regression of clinical symptoms. MRI control showed the reduction of the brain stem edema. Because of the early pejorative prognosis of these kinds of fistulae, early diagnosis and treatment are needed. Les fistules durales intracrâniennes à drainage veineux périmédullaire représentent de très rares cas de malformations vasculaires cérébrales. Les patients peuvent présenter une myélopathie ascendante rapidement évolutive associée à une dysautonomie, pouvant être à l’origine d’une errance diagnostique, et retarder la prise en charge thérapeutique. Ces signes cliniques doivent être ainsi rapidement reconnus afin d’éviter une évolution péjorative. Les auteurs présentent le cas d’une patiente, âgée de 60 ans, admise en milieu neurochirurgical pour un syndrome médullaire évolutif, dû à une fistule durale intracrânienne à drainage veineux périmédullaire. Le diagnostic a été suspecté sur une IRM cérébro-médullaire, puis confirmé par une artériographie cérébrale visualisant le shunt artério-veineux sur tiers moyen du sinus pétreux supérieur au niveau de la tente du cervelet. L’IRM montrait une souffrance œdémateuse bulbaire. La prise en charge thérapeutique s’est effectuée, en urgence, par voie endovasculaire, par l’embolisation à la colle du shunt et du pied de veine. L’évolution initiale, et à un mois du traitement, a été parfaitement favorable, puisque le contrôle artériographique montre la régression complète de la fistule durale, et que la symptomatologie clinique s’est amendée. De même, l’IRM de contrôle montrait la nette diminution de l’œdème bulbaire. Du fait de l’évolution clinique rapide de ces types de fistules durales, une prise en charge diagnostique et thérapeutique, très précoce, s’avère nécessaire." @default.
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