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• W2034762951 abstract "Les déficits immunitaires primitifs (DIP) sont une situation immunopathologique rare. Depuis 1988, un groupe d'étude des DIP a été organisé à Tunis. Il a pu colliger 152 cas qui sont rapportés ici et comparés aux données des registres internationaux des DIP.Sur une période de 8 ans (avril 1988–avril 199), 295 enfants présentant en commun des infections récidivantes ont été explorés ; 152 ont un DIP confirmé par l'exploration immunologique. Celle-ci a comporté une étude de l'immunité spécifique et/ou non spécifique, humorale et cellulaire.Les 152 patients appartiennent à 129 families dont 70 sont consanguines (54 %). Un DIP confirmé au sein de la famille est retrouvé dans 23 cas. Chez 39 familles (30 %), on relève dans la fratrie un ou plusieurs décès en bas âge. Dans plus de la moitié des cas (89 cas), il s'agit d'un déficit immunitaire cellulaire prédominant ou d'un déficit immunitaire combiné avec une majorité de syndromes ataxie-télangiectasie (53 cas), de deéficits par anomalic de l'activation lymphocytaire T (12 cas) et de défaut d'expression des molécules HLA de classe II (neuf cas). Un déficit prédominant de la production des anticorps est retrouvé chez 35 patients (23 %) avec une prédominance de l'agammaglobulinémie (11 cas) et du syndrome d'hyper-IgM (11 cas). Un déficit de l'immunité cellulaire non spécifique est retrouvé dans 18 cas (11,8 %)dont sept cas de granulomatose septique chronique et cinq cas de déficit des molécules d'adhésion leucoyctaire. Trois enfants (1,9 %) ont un déficit en complément. Enfin, nous déplorons 37 décès (23.3 %).Les DIP semblent relativement fréquents en Tunisie, très probablement en raison de la forte consanguinité dans la population. La répartition des différents groupes de DIP offre plusieurs particularités dont la fréquence élevé du sydrome ataxie-télangiectasie et du syndrome d'hyper-IgM et la rareté des déficits immunitaires combinés sévères et du syndrome de Wiskott-Aldrich.SummaryPrimary immunodeficiencies are rare immunopathological disorders. A multidisciplinary study group was set up in Tunis in 1988 and has since identified 152 cases of such diseases. We herein present our series and compare it to the international registries.Over a period of 8 years (April 1988–April 1996). 295 children suffering from recurrent infections were investigated; primary immunodeficiency was confirmed in 152 out of them. The immunological investigation included a study of specific and/or non specific humoral and cellular immunity.These 152 patients belonged to 129 families among which 70 were consangaine (54%). Familial primary immunodeficiency occurred in 23 of them. In 39 families (30%), one or more deaths occurred during early childhood. In more than half of the cases (89 cases), the immunological investigations revealed a cellular or combined immunodeficiency with a majority of ataxia-telangiectasia syndrome (53 cases). T cell activaton immunodeficiencies (12 cases) and HLA class II deficiency (nine cases). A predominant antibody defect was observed in 35 patients with a majority of agammoglobulinemia (11 cases) and hyper-IgM syndromes (11 cases). A defect of non specific cellular immunity was found in 18 cases (11.8%) including seven cases of chronic granulomatous disease and five cases of leukocyte adhesion deficiency. Three children (1.9%) were deficient in the complement system. Deaths occurred so far in 37 patients (24.3%).Primary immunodeficiencies are relatively frequent in Tunisia, probably because of the high rate of consanguinity among the general population. The distribution of the differnt groups of primary immunodeficiencies is characterized by high frequency of ataxia -telangiectasia and hyper-IgM syndrome and scarcity of severe combined immunodeficiencies was Wiskott-Aldrich syndrome." @default.
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