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• W2034887201 abstract "Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une maladie auto-immune plurifactorielle caractérisée par une destruction périphérique accélérée des plaquettes et une production médullaire inadaptée. Le traitement du PTI à ce jour n’est pas parfaitement codifié. Étude rétrospective descriptive des réponses aux traitements d’une série de 40 patients atteints de PTI chronique. Il s’agit d’une population d’un âge moyen de 54 ans, dont la maladie est révélée par des saignements dans 2/3 des cas. Malgré un chiffre moyen de plaquettes très bas, aucune manifestation hémorragique engageant le pronostic vital n’a été observée. Les anticorps antiplaquettes sont retrouvés dans 2/3 des cas, la GPIIb/IIIa est l’antigène cible le plus fréquent. La corticothérapie reste la thérapeutique de première ligne permettant d’obtenir un taux de réponse de 54 %, une rechute survenant néanmoins dans 86 % des cas. La dapsone permet d’obtenir une réponse chez 42,1 % des patients, sans effets indésirables importants, avec un taux de rechute de 37,5 % à l’arrêt. Le rituximab (RTX) est efficace dans 42,1 % des cas, avec un maintien de la réponse dans 40 % des cas environ. La splénectomie permet quant à elle une réponse dans 42,9 % des cas sans que nous n’ayons observé de rechute. Nous n’avons pas identifié de facteur prédictif de réponse aux différentes thérapeutiques. Le PTI est une maladie rare, qui touche une population d’âge moyen. Les taux de rechute ou de non réponse (NR) restent importants et imposent le recours à plusieurs lignes thérapeutiques. La dapsone, médicament peu onéreux avec un taux de réponse satisfaisant nous paraît indiqué avant le recours à des thérapeutiques plus chères. La place de nouveaux traitements comme les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine (TPO) ou les nouvelles thérapeutiques antilymphocytaires B restent à définir. Immune thrombocytopenia (ITP) is an auto-immune disease associating a peripheral platelet destruction without increased central production. Forty patients with chronic ITP were retrospectively analyzed for clinical and biological presentation and response to treatment. Mean age at diagnosis was 54 years. ITP was revealed by hemorrhage in 65 % of the patients. Despite very low platelet count, no life threatening hemorrhage was observed. Platelet associated antibodies were found in 66 %, usually directed against GPIIb/IIIa. Corticosteroids were used as first line treatment, with response in 54 %, and relapse in 86 %. A response was observed in 42.1 % with dapsone, which was well tolerated, a relapse occurring in 37.5 % of the patients. Rituximab (RTX) allowed a response rate of 42.1 %, prolonged in 40 % of the patients. A response was achieved in 42.9 % cases after splenectomy, without any relapse. No factor was identified to predict the response to treatment. ITP is a rare disorder occurring most frequently in middle aged patients. Because of high relapse or no response rates, many treatments should be used. Dapsone offers a good efficacy without major side effects. RTX is well tolerated and allows a good response rate. The use of new agents like thrombopoietin receptor agonist or new therapeutics against B lymphocytes should be defined." @default.
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