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• W2035397632 abstract "La chirurgie hypophysaire par voic trans-sphénoïdale est actuellement le traitement de choix de la maladie de Cushing de l'enfant.Patients et méthodes. — Nous rapportons les résultats thérapeutiques chez 20 patients successifs pris en charge dans le service d'endocrinologie pédiatrique de l'hôpital Saint-Vincent-de-Paul.Résultats. — Une rémission du syndrome de Cushing a été obtenue chez 12 patients opérés sur 16 (75 %). Parmi ces 12 patients initialement en rémission, trois ont rechuté (25 %) 21 à 80 mois après l'íntervention. Quatre patients ont d'abord été trailés par anticortisolique de synthèse, soit parce qu'ils avaient été pris en charge dans un autre centre, soil parce que le diagnostic biologique ou radiologique de maladie de Cushing était incertaia. Trois de ces patients ont été secondairement opérés, permettant d'obtenir une rémission. Parmi les sept patients chez qui la chirurgie hypophysaire a échoué (échec primaire ou rechute), deux ont été réopérés, permettant d'obtenir une rémission. Ainsi sur 21 interventions, nous avons observé quatre échecs immédiats (19 %), trois rechutes tardives (14 %) et 14 rémissions ȧ moyen ou long terme (67 %, recul moyen 40 ± 35 mois). Aucun des critères biologiques, radiologiques ou opératoires n'était prédictif des résultats thérapeutiques, en particulier à long terme.Conclusion. — Nos résultats illustrent l'efficacité mais aussi les limites de la chirurgie par voie trans-sphénoïdale et soulignent la nécessité d'une surveillance à très long terme. La prise en charge des échecs initiaux et des rechules est particulièrement délicate et demande une concertation entre médecins, radiologues et chirurgiens.Background. — Trans-sphenoidal surgery is currently the treatment of choice for Cushing's disease in children.Patients and methods. — The results obtained in 20 consecutive patients referred to the Pediatric Endocrinology Department of hôpital Saint-Vincent-de-Paul are reported.Results — A remission of Cushing's disease was observed in 12/16 (75%) patients in whom surgery was the first treatment. Among these 12 patients, three relapsed (25%) 21 to 80 months after surgery. Four patients were initially treated with steroid synthesis inhibitors: three of those patients were subsequently operated on and their disease remitted. Among the seven patients in whom surgery failed (primary failure or relapse), two were reoperated and also remitted. Taken together, 21 operations were performed and resulted in four immediate failures (19%), three relapses (14%) and 14 long-term remissions (67%, follow-up 40 ± 35 months). None of the biological, radiological or operative criteria were predictive of the therapeutic results.Conclusion — Our results illustrate the efficacy and limits of trans-sphenoidal surgery for Cushing's disease of children and emphasize the need for a very long follow-up of these patients. Treatment of patients in whom surgery has failed (initially or secondarily) is particularly difficult and requires a multidisciplinary approach." @default.
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