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- W2036454909 abstract "Resume La maladie periodique est une maladie auto-inflammatoire autosomique recessive frequemment rencontree dans les populations du bassin mediterraneen. Elle est caracterisee par des acces recidivants de fievre, serites, myalgies et arthrites. L’association avec une spondyloarthrite est rare. La complication a long terme la plus frequente de la maladie periodique est l’amylose systemique progressive de type AA. Le traitement par la colchicine est efficace pour reduire la frequence des crises et prevenir le developpement de l’amylose. Neanmoins, on estime que 5 % des patients resistent a la colchicine. Nous rapportons ici l’observation d’un homme âge de 39 ans, ayant des antecedents d’arthrites, d’arthralgies et de sacro-iliite au cours de l’evolution d’une malade periodique. Il etait homozygote pour la mutation M694I du gene MEFV . Il developpa une myosite focale du quadriceps droit confirmee par IRM, electromyographie et histologie. Il souffrait de frequentes arthralgies malgre la colchicine, puis l’etanercept ou l’adalimumab, alterant sa qualite de vie. Il fut traite avec succes par anakinra, un antagoniste du recepteur a l’IL-1, avec une amelioration spectaculaire des symptomes articulaires et musculaires. A notre connaissance, notre cas constitue le premier associant une maladie periodique, une spondyloarthrite et une myosite, repondant au traitement par anakinra. De plus, il s’agit du second cas rapporte dans la litterature qui associe une myosite et une maladie periodique." @default.
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