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• W2037262014 abstract "Epidermolysis bullosa (EB) is a hereditary mechanobullous disease of animals and humans, characterized by an extreme fragility of the skin and mucous membranes. The main feature of EB in humans and animals is the formation of blisters and erosions in response to minor mechanical trauma. Epidermolysis bullosa is caused by mutations in the genes that code for structural proteins of the cytoskeleton of the basal keratinocytes or of the basement membrane zone. Based on the ultrastructural levels of tissue separation, EB is divided into the following three broad categories: epidermolysis bullosa simplex, junctional epidermolysis bullosa and dystrophic epidermolysis bullosa. Human types of EB are divided into several subtypes based on their ultrastructural changes and the mode of inheritance; subtypes are not fully established in animals. In humans, it is estimated that EB affects one in 17,000 live births; the frequency of EB in different animals species is not known. In all animal species, except in buffalo with epidermolysis bullosa simplex, multifocal ulcers are observed on the gums, hard and soft palates, mucosa of the lips, cheek mucosa and dorsum of the tongue. Dystrophic or absent nails, a frequent sign seen in human patients with EB, corresponds to the deformities and sloughing of the hooves in ungulates and to dystrophy or atrophy of the claws in dogs and cats. This review covers aspects of the molecular biology, diagnosis, classification, clinical signs and pathology of EB reported in animals. L'épidermolyse bulleuse (EB) est une maladie héréditaire bulleuse des animaux et des humains, qui se caractérise par une extrême fragilité de la peau et des muqueuses. La principale caractéristique de l'EB animale et humaine est la formation de cloques et d'érosions en réponse à un traumatisme mécanique mineur. L'épidermolyse bulleuse est causée par des mutations des gènes codant pour les protéines structurales du cytosquelette des kératinocytes basaux ou de la membrane basale. Compte tenu des niveaux de séparation ultrastrcturale tissulaire, l'EB est divisée en trois grandes catégories : l'épidermolyse bulleuse simple, l'épidermolyse billeuse jonctionnelle et l'épidermolyse bulleuse dystrophique. Les types humains d'EB sont divisés en plusieurs sous-types basés sur les modifications ultrastructurales et le mode de transmission ; les sous-types ne sont pas totalement établis chez les animaux. Chez l'homme, on estime que l'EB touche 1 individu sur 17 000 naissances ; on ne connaît pas la fréquence de l'EB dans les différentes espèces animales. Pour toutes les espèces animales, à l'exception du bison atteint d'épidermolyse bulleuse simplex, les ulcères multifocaux sont observés sur les gencives, les palais mous et durs, les muqueuses labiales, et les muqueuses des joues et la face dorsale de la langue. Les ongles absents ou dystrophiques, un signe fréquent chez l'homme atteint d'EB, correspond à la déformation et à la friabilité des sabots chez les ongulés et à de la dystrophie à l'atrophie des griffes chez le chien et le chat. Cette revue couvre les aspects de la biologie moléculaire, du diagnostic, de la classification, des signes cliniques et de la pathologie de l'EB décrite chez l'animal. La epidermolisis bullosa (EB) es una enfermedad hereditaria mecanovesicular de animales y humanos, caracterizada por una extrema fragilidad de la piel y de las membranas mucosas. La principal característica de EB en humanos y animales es la formación de ampollas y erosiones en respuesta a traumas mecánicos menores. La epidermis bullosa se caracteriza por mutaciones en los genes que codifican para proteínas estructurales del esqueleto de los queratinocitos basales o de la zona de la membrana basal. Basado en los niveles de separación del tejido a nivel ultraestructural, la epidermis bullosa se divide en las tres siguientes amplias categorías: epidermolisis bullosa simplex, epidermolisis bullosa de la unión, y epidermal bullosa distrófica. Los tipos humanos de epidermolisis se dividen en varios subtipos basados en sus cambios estructurales y el modo de herencia; Los subtipos no están totalmente establecidos en animales. En humanos, se estima que la epidermolisis bullosa a uno en 17.000 nacimientos; la frecuencia de epidermolisis bullosa en diferentes especies animales no se conoce. En todas las especies animales, excepto en la epidermolisis bullosa simplex en el búfalo de agua asiático, se observan úlceras multifocales en las encías, paladares duro y blando, mucosa de los labios, mucosa de los carrillos, y superficie dorsal de la lengua. Las uñas están displásicas o ausentes, un signo frecuente en pacientes humanos con epidermaolisis bullosa, que corresponde con la deformación y la pérdida de pezuñas de ungulados y la distrofia o atrofia de las uñas en perros y en gatos. Esta revisión cubre aspectos de la biología molecular, diagnóstico, clasificación, signos clínicos y patología de la epidermolisis bullosa descritos en animales. Die Epidermolysis bullosa (EB) ist eine hereditäre mechanobullöse Erkrankung von Tieren und Menschen, die charakterisiert wird durch extreme Fragilität der Haut und der Schleimhäute. Das Hauptcharakteristikum der EB des Menschen und der Tiere ist die Blasenbildung und die Entstehung von Erosionen als Reaktion auf geringes mechanisches Trauma. Die Epidermolysis bullosa wird durch Mutationen von Genen verursacht, die die Strukturproteine des Zytoskeletts der basalen Keratinozyten oder der Basalmembran kodieren. Basierend auf den ultrastrukturellen Levels der Gewebstrennung, wird die EB in die folgenden drei breiten Kategorien eingeteilt: Epidermolysis bullosa simplex, junktionale Epidermolysis bullosa und dystrophische Epidermolysis bullosa. Die Typen der humanen EB werden basierend auf den ultrastrukturellen Veränderungen und der Art der Vererbung in verschiedene Subtypen eingeteilt; bei den Tieren sind die Subtypen nicht gänzlich bekannt. Beim Menschen wird geschätzt, dass EB eine von 17000 Lebendgeburten betrifft, während die Frequenz von EB bei den verschiedenen Tierspezies nicht bekannt ist. Bei allen Tierspezies, außer beim Büffel mit Epidermolysis bullosa simplex, kommen multifokale Ulzera am Zahnfleisch, sowie am harten und weichen Gaumen, an den Schleimhäuten der Lippen, der Wangenmukosa und dem Zungenrücken, vor. Dystrophische oder fehlende Nägel, ein häufig auftretendes Symptom beim menschlichen Patienten mit EB, korrespondiert mit Deformitäten und dem Ausschuhen von Hufen bei Einhufern und mit Dystrophie oder Atrophie der Krallen bei Hunden und Katzen. Diese Review befasst sich mit Aspekten der Molekularbiologie, der Diagnose, Einteilung, den klinischen Symptomen und der Pathologie der EB, die bei Tieren beschrieben sind." @default.
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