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- W2048775780 abstract "Le fundus flavimaculatus est défini comme une dystrophie rétinienne héréditaire, bilatérale, caractérisée par la présence de taches jaunâtres pisciformes ou radiaires, mal définies, localisées au niveau de l’épithélium pigmentaire et appelées flecks. L’objectif de ce travail est de montrer à travers une observation une forme inhabituelle du fundus flavimaculatus associée à une atteinte sévère de l’acuité visuelle. Il s’agit d’un patient âgé de 28 ans consultant pour une baisse progressive de l’acuité visuelle. L’examen ophtalmologique montre une acuité visuelle corrigée à compte les doigts de près, le réflexe photomoteur est paresseux aux deux yeux, le segment antérieur est normal, au fond d’œil on note des grains blanchâtres périfovéolaires et de la moyenne périphérie. L’angiographie objective un effet masque par les flecks, un aspect moucheté de la périphérie rétinienne, absence de silence choroïdien. L’électrorétinogramme objective une réponse à peine discernable des bruits de fond, avec de très faibles amplitudes des 2 yeux. Le Fundus Flavimaculatus est une entité du syndrome de Stargardt. Elle débute souvent par l’apparition des taches blanches autour de la macula. L’évolution de ces formes est beaucoup plus lente et le pronostic visuel est bon. La mauvaise acuité visuelle chez notre patient ainsi que l’absence du silence choroïdien à l’angiographie fait que cette observation est une forme intermédiaire entre le Fundus Flavimaculatus et la maladie de Stargardt. Cette observation illustre l’hétérogénéité des formes cliniques de ces dystrophies rétiniennes ce qui laisse suspecter une probable hétérogénéité génétique." @default.
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