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• W2049892227 abstract "Resume Les torsades de pointes sont des arythmies ventriculaires rares, particulieres par leur aspect (rotation des QRS autour de l'axe electrique), leurs circonstances d'apparition et leur traitement specifique. De durees variables, elles sont souvent repetitives, formant de veritables orages rythmiques. Quoique rapides, elles peuvent eventuellement passer inapercues lorsqu'elles sont breves, mais elles sont volontiers syncopales lorsqu'elles se prolongent et peuvent parfois degenerer en fibrillation ventriculaire. Elles surviennent dans un contexte d'allongement de l'intervalle QT d'origine acquise ou congenitale. Les formes acquises sont le plus souvent observees chez des sujets âges polymedicamentes ayant des antecedents cardiologiques, le plus souvent des femmes. Les causes de cet allongement sont une combinaison plus ou moins complexe de plusieurs facteurs (medicaments, bradycardie, hypokaliemie). Le traitement repose sur la suppression des facteurs de risques, l'administration intraveineuse (i.v.) de magnesium et, eventuellement, la stimulation ventriculaire rapide. L'utilisation ulterieure de medicaments allongeant QT chez ces patients ne pourra etre envisagee qu'apres avoir scrupuleusement evalue le rapport benefice/risque. Les formes congenitales apparaissent chez des sujets jeunes porteurs de mutations de certains canaux potassiques (Iks, Ikr) ou de leurs satellites et, beaucoup plus exceptionnellement, du canal sodique rapide. Dans le QT long congenital, la prevention du risque de mort subite repose sur le traitement β-bloquant, la stimulation ventriculaire ou le defibrillateur implantable et l'abstention de tout traitement retardant la repolarisation. Une enquete genetique doit etre realisee pour depister tous les porteurs de la mutation, car la mort subite peut en etre la premiere manifestation." @default.
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