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• W2054278142 abstract "Introduction La mucoviscidose est une maladie genetique autosomique recessive causee par des mutations du gene CFTR. Environ 70 % des patients possedent au moins un allele de la mutation la plus frequente, Δ F508. Dans les cellules, le trafic du mutant CFTR- Δ F508 du reticulum endoplasmique vers la membrane apicale est inefficace. Pourtant, lorsque CFTR- Δ F508 est exprimee a la membrane, il conserve une activite de canal chlore presque normale. En consequence, l’identification de strategies permettant d’augmenter l’adressage de CFTR- Δ F508 a la membrane apicale est primordiale pour le traitement de la mucoviscidose. Des etudes recentes ont demontre que les proteines a domaines PDZ jouent un role important dans l’expression polarisee de nombreux canaux ioniques. Nous avons emis l’hypothese que NHE-RF, une proteine a domaines PDZ, capable de se lier a l’extremite C-terminale de CFTR, pourrait augmenter l’expression membranaire apicale du mutant Δ F508. Methodes Les plasmides codant les proteines CFTR- Δ F508 et NHE-RF ont ete micro-injectes dans le noyau de cellules epitheliales bronchiques humaines (A549) et de cellules renales canines polarisees (MDCK). L’activite chlore de CFTR- Δ F508 a ete mesuree en utilisant une sonde fluorescente SPQ. Les cellules polarisees MDCK ont egalement ete co-transfectees transitoirement avec les plasmides CFTR- Δ F508 et NHE-RF, puis immunomarquees avec les anticorps anti-CFTR et anti-NHE-RF. L’analyse immunocytolo-gique a ete realisee par microscopie confocale. Resultats Les cellules micro-injectees avec le plasmide CFTR- Δ F508 seul presentent une activite chlore faible. En revanche, la co-expression de NHE-RF augmente significativement les activites chlores basale et activee par 10 um de forskoline. Ces effets sont abolis par l’injection d’un oligonucleotide anti-sens specifique de NHE-RF. La specificite de l’ADN antisens a ete verifiee par l’injection d’ADN sens qui n’affecte pas la stimulation de l’activite chlore de CFTR- Δ F5O8 induite par NHE-RF. L’immunolocalisation realisee sur cellules MDCK transfectees avec CFTR- Δ F508 et NHE-RF confirme que NHE-RF permet l’expression membranaire apicale de CFTR- Δ F508. Conclusion Ces resultats demontrent qu’une modification du taux d’expression de proteines partenaires de CFTR, comme le NHE-RF, peut conduire a la restauration d’un phenotype sain du mutant Δ F5O8." @default.
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