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• W2059878263 abstract "Introduction. — Les maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) sont incontestablement l'un des domaines de la dermatologie ayant le plus progressé ces 10 dernières années. Ces progrès ont permis la description de nouvelles maladies et d'importantes avancées physiopathologiques. L'objectif de cet article est de faire le point sur les principales formes cliniques, la physiopathologie et les progrès thérapeutiques survenus ces dernières années. Actualités et points forts. — À côté des formes classiques de pemphigus vulgaire (PV) et de pemphigus superficiels (PS), le pemphigus paranéoplasique (PPN) a été récemment individualisé. Cette forme clinique mêle des signes de PV, de pemphigoïde bulleuse (PB), d'érythème polymorphe et de lichen plan chez les malades souffrant d'une hémopathie lymphoïde. Plusieurs nouvelles formes cliniques de PB et de pemphigoïde cicatricielle (PC) ont été décrites. La plupart des antigènes cibles des autoanticorps ont été identifiés grâce aux techniques d'immunotransfert et d'immunoprécipitation : au cours des pemphigus, les anticorps sont dirigés contre les desmogléines, protéines d'adhésion transmembranaire appartenant à la famille des cadhérines. Au cours du PPN, les anticorps sont dirigés contre des protéines de la famille des plakines. Le groupe des pemphigoïdes : PB, PC et pemphigoïde gestationis (PG) est lié à une auto-immunisation principalement dirigée contre deux protéines de la jonction dermoépidermique : les antigènes BPAG1 de 230 kDa et BPAG2 de 180 kDa. Ce dernier antigène est également en cause au cours de la PC et de la PG. Le pronostic des maladies bulleuses auto-immunes reste réservé. La mortalité se situe entre 10 et 40 %, et est principalement liée aux complications infectieuses et cardiovasculaires de la corticothérapie générale. Les immunosuppresseurs lorsqu'ils sont utilisés en première intention n'ont pas fait la preuve de leur efficacité comme épargne de corticoïdes. Ils restent en revanche utilisés en cas de résistance initiale à la corticothérapie générale. Perspectives et projets. — Les principales voies de recherche thérapeutique visent à trouver des alternatives à la corticothérapie générale. Plusieurs essais thérapeutiques semblent montrer l'efficacité des dermocorticoïdes utilisés à fortes doses dans la PB et dans certaines formes de pemphigus. Il n'est actuellement pas démontré que ces traitements puissent permettre de diminuer la morbidité et la mortalité iatrogènes. Les progrès physiopathologiques laissent espérer à plus long terme, une immunosuppression plus spécifique par immunoabsorption des autoanticorps pathogènes. Auto-immune bullous skin diseases. Introduction. — Important advances have been made in the pathogenesis of autoimmune bullous skin diseases during the last 10 years. The aim of this review is to describe new types of autoimmune bullous skin diseases and to summarize progresses in the pathogenesis and treatment of these diseases. Current knowledge and key points. — Paraneoplastic pemphigus (PNP) is a new type of pemphigus, distinct from pemphigus vulgaris (PV) and pemphigus foliaceus (PF). It has both clinical and histological features of pemphigus, bullous pemphigoid (BP), erythema multiforme, and lichen planus, in patients with lymphoma. Numerous clinical types of autoimmune bullous skin diseases of the dermal epidermal junction have also been described. Analysis of patients' serum by immunoblotting and immunoprecipitation allowed the identification of target antigens of most of these disases: PV and PF are due to the production of autoantibodies directed against adhesion molecules (desmoglein 1 and 3) that belong to the cadherin family. In PNP, autoantibodies are directed against plakins, a new family of desmosomal plaque proteins. BP, CP and pemphigoid gestationis are characterized by the production of autoantibodies mainly directed against two hemidesmosomal proteins: BPAG1 and BPAG2. The mortality rate of autoimmune bullous skin diseases is estimated between 10 and 40%, mainly due to infections and cardiovascular diseases. The potential interest of the first use of adjuvant therapies in addition to corticosteroids has not been demonstrated yet. Future prospects and projects. — Due to the numerous side-effects of oral corticosteroids, many therapeutic trials are aimed at finding other treatments for the management of these diseases. Topical corticosteroids could be effective in BP, and even in some cases of pemphigus. New treatments using specific immunoadsorption of pathogenic autoantibodies with recombinant proteins will probably be available in the future." @default.
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