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• W2075866730 abstract "Resume Les traitements ciblant l’interleukine 1 (IL-1) ont transforme la vie des patients atteints de syndromes periodiques associes a la cryopyrine ( cryopyrin associated periodic syndromes [CAPS]), maladies tres rares, dont l’ensemble des caracteristiques cliniques derive d’une secretion excessive d’IL-1β. Les nombreuses etudes centrees sur ce groupe de maladies ont permis une meilleure connaissance du role de l’immunite innee, et de sa cytokine cle, l’IL-1β, et aussi de la pathogenie d’autres maladies auto-inflammatoires (MAI) hereditaires. Les resultats spectaculaires obtenus dans les CAPS ainsi que la reconnaissance d’un nombre croissant de MAI ont entraine une utilisation plus frequente des inhibiteurs de l’IL-1, le plus souvent en dehors du contexte de l’autorisation de mise sur le marche (AMM). Le premier agent anti-IL-1 produit a ete l’anakinra, analogue recombinant de l’antagoniste naturel du recepteur de l’IL-1 (IL-1R), ayant deja une AMM dans le traitement de la polyarthrite rhumatoide et qui du fait de sa disponibilite, est l’agent anti-IL-1 le plus utilise. Le canakinumab, anticorps monoclonal ciblant l’IL-1β, est un inhibiteur plus puissant, plus selectif et de longue duree d’action. Il a obtenu l’AMM en Europe et aux Etats-Unis pour le traitement des syndromes CAPS chez les adultes et les enfants de plus de quatre ans. Le rilonacept, proteine de fusion entre l’IL-1R et une portion Fc d’IgG1, a aussi obtenu l’autorisation pour les formes severes de CAPS chez les adultes et les enfants de plus de 12 ans. Les effets secondaires connus de ces traitements comprennent essentiellement un risque infectieux accru, surtout vis-a-vis des infections a pneumocoque, un risque de cytolyse hepatique, un effet leucopeniant et une hypercholesterolemie." @default.
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