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• W2076853929 abstract "Nous rapportons le cas d’un patient de 35 ans présentant un syndrome de persistance des canaux mésonéphrotiques de Müller (PMDS) de type féminin (groupe A). Le diagnostic a été posé à l’âge adulte au cours d’un bilan d’infertilité. L’examen clinique retrouvait un scrotum vide, une verge normale et des masses kystiques inguinales bilatérales. Le spermogramme retrouvait une azoospermie. L’imagerie par scanner et IRM pelvienne retrouvait la présence d’un utérus, de deux trompes et de deux testicules polykystiques en position inguinale. Une prise en charge chirurgicale a été réalisée pour biopsie chirurgicale des testicules. L’examen anatomopathologique retrouvait alors une formation kystique pluriloculaire d’origine mésothéliale, avec testicule atrophique en involution sertolienne et sans spermatozoïdes. Le syndrome PMDS est une forme rare de pseudo-hermaphrodisme interne caractérisé par la présence chez un homme de l’utérus, des trompes et de la partie supérieure du vagin avec des organes génitaux externes masculins aux caractères virilisés. Environ 200 cas sont rapportés dans la littérature. Le diagnostic est souvent fait chez l’enfant en peropératoire au cours d’une cure d’ectopie testiculaire. Le caryotype est de type 46 XY. La pathogénie est relative à un déficit en hormone anti-müllerienne (AMH) ou à une résistance tissulaire à son action par anomalies des récepteurs. La non-régression des dérivés du canal de Müller peut donner trois types de PMDS : un type masculin, un type féminin et un type transverse. La prise en charge chirurgicale reste difficile mais nécessaire en raison du risque d’hypofertilité et de dégénérescence des testicules ectopiques.We report the case of a 35-year-old patient with a syndrome of persistent Müllerian ducts (PMDS) of the female type (group A). The diagnosis was made in adulthood during an infertility workup. Clinical examination revealed an empty scrotum, a normal penis and bilateral inguinal cystic masses. The spermogram found azoospermia. Imaging using MRI and tomotensidometry found the presence of an uterus, two fallopian tubes and two inguinal positions of polycystic testes. A surgical management was performed for surgical testicular biopsy. Histological examination then found a cystic formation of multi-celled mesothelial origin, with atrophic testis Sertoli cell involution and without sperm. PMDS is a rare form of pseudo-internal hermaphroditism characterized by the presence in a man of the uterus, fallopian tubes and upper vagina with external male genitalia and virilized characters. About 200 cases are reported in the literature. The diagnosis is often made in children intraoperatively during a cure of testicular ectopia. The karyotype is 46 XY type. The pathogenesis is related to a deficiency of anti-Müllerian hormone (AMH) or tissue resistance to its action by receptor abnormalities. The regression of the Müllerian duct derivatives can give three types of PMDS : masculine type, feminine type and a transverse type. Surgical treatment is difficult but necessary because of the risk of infertility and ectopic testicular degeneration." @default.
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