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- W2079037936 abstract "Resume Le syndrome nephrotique congenital est present a la naissance ou apparait au cours des trois premiers mois de vie et le syndrome nephrotique infantile au cours de la premiere annee. Le syndrome nephrotique finlandais est transmis selon le mode autosomique recessif. Le syndrome nephrotique est tres precoce, severe et resistant aux traitements. Les complications infectieuses et nutritionnelles sont frequentes. La fonction renale se deteriore, justifiant un programme de dialyse-transplantation entre les âges de 5 et 8 ans. La maladie ne recidive pas apres transplantation renale. La sclerose mesangiale diffuse est la deuxieme cause de syndrome nephrotique congenital et infantile. Elle peut etre isolee ou faire partie du syndrome de Denys-Drash (association de la nephropathie a un pseudo-hermaphrodisme masculin et a un nephroblastome). Le syndrome nephrotique ne repond pas aux traitements. L'insuffisance renale apparait dans la petite enfance. Des mutations du gene WT1 existent dans 80 % des cas de syndromes de Denys-Drash. La prise en charge vise a prevenir la survenue des complications : œdemes, denutrition, infection et thrombose. Le syndrome nephrotique ne recidive pas apres transplantation renale. Les autres causes de syndrome nephrotique sont plus rares." @default.
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