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- W2079244005 abstract "Las histiocitosis son enfermedades polimorfas debidas a la proliferación de células del sistema mononuclear fagocítico. La histiocitosis de células de Langerhans afecta principalmente a niños. A veces, las lesiones se limitan a un órgano, como la piel y los huesos, que constituyen las localizaciones más frecuentes y, a menudo, iniciales. En otros casos, la enfermedad es diseminada y el pronóstico depende de la difusión de las lesiones y la presencia de disfunción orgánica. El diagnóstico se basa en la detección de la proliferación de células de Langerhans CD1a + . Estas células se caracterizan por la presencia de corpúsculos citoplasmáticos pentalaminares en raqueta, llamados gránulos de Birbeck, que pueden visualizarse mediante microscopia electrónica. Se desconocen las causas de esta proliferación clonal. Diversos autores destacan la participación de citocinas y moléculas de adhesión en la estimulación y la diseminación de las células de Langerhans. El tratamiento depende de la difusión de las lesiones y el tipo de órgano afectado, teniendo en cuenta la morbilidad secundaria de la quimioterapia. Las histiocitosis sin células de Langerhans son menos frecuentes y constituyen un grupo de enfermedades mucho más heterogéneo y menos estudiado. Las formas malignas son excepcionales. La clasificación de las formas benignas es controvertida y se basa en criterios clínicos, evolutivos, histológicos y fenotípicos. Las entidades autorresolutivas, como el xantogranuloma juvenil, no suelen necesitar tratamiento. Para las formas no resolutivas no existe ningún tratamiento estándar, debido a la baja incidencia de las diversas variantes." @default.
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