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• W2080985178 abstract "La drépanocytose est devenue un problème de santé important en France métropolitaine. Malgré l'amélioration de la prise en charge, du suivi et de la prévention, elle reste une maladie grave, parfois mortelle chez l'enfant, surtout dans les premières années de la vie. Population et méthodes.- Vingt-six dossiers d'enfants (14 garçons et 12 filles) décédes entre 1985 et 1992 ont été recueillis après enquête auprès des pédiatres suivant des enfants drépanocytaires en région parisienne, et dans le cadre du réseau d'étude Inserm sur la drépanocytose pour ceux décédés après 1987. Résultats.- L'âge moyen de ces enfants au moment du décès était de 5.5 ans. L'infection est la principale cause de décès (53,8 % des cas), touchant en majorité des enfants jeunes, de moins de 5 ans. Le pneumocoque était le gemme le plus fréquent. Les crises de séquestration splénique et les accidents vasculaires cérébraux (AVC) étaient la deuxième cause de décès, touchant respectivement trois enfants de moins de 5 ans et trois enfants plus âgés. La mortalité, calculée à partir des enfants inclus dans le réseau, sur un total de 2 063 années-suivi est de 0.29 % personne/année. Conclusion.- La qualité de la vie et les complications dégénératives deviennent des facteurs déterminants pour le choix de nouvelles thérapeutiques chez ces patients, telles que la chimiothérapie ou la greffe de moelle osseuse. Background.- Sickle cell anemia is now relatively frequent in France. Its clinical course is punctuated by acute episodes that threaten the life, specially during the first year of life. Population and methods.- The files of 26 children (14 boys, 12 girls) dead from sickle cell disease between 1985 and 1992 were retrospectively studied. These files concerned patients from the Ile-de-France area. Results.- Their mean age at time of diagnosis was 13.7 months (0 to 3 years 4 months); mean age was 5.5 years at time of death. Infection was the cause of death in 15 patients (S pneumoniae in eight patients despite prophytacne penicillin and pneumococcal vaccine in the majority of them). Splenic sequestration crisis was the cause of deauth in three patients less than 5 years of age; vasocclusive crisis resulting in cerebral infarction was the cause in three patients aged 7.5 to 13 years. Mortality calculated from those patients followed since 1987 (total: 2,063 years) was 0.29% person/year. Conclusion.- Comfort of patients and risk of permanent disability become the main factors of choice for new treatments such as chemotherapy or bone marrow transplantation." @default.
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