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• W2084642242 abstract "L'angéite granulomateuse allergique ou syndrome de Churg et Strauss est une vascularites systémique et pulmonaire qui se caractérise par l'existence d'un asthme grave, d'une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire, associés à des atteintes viscérales proches de celles de la périartérite noueuse (PAN). Histologiquement, la vascularite nécrosante touche préférentiellement les artères et les veines de petit calibre avec un infiltrat intrapariétal et périvasculaire riche en polynucléaires éosinophiles. Les manifestations cliniques les plus fréquemment associées à l'asthme sont les signes généraux, les manifestations neurologiques, digestives, cutanées, cardiaques et rénales. Le SCS est fréquemment associé aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) présents dans environ deux tiers des cas et habituellement de type p-ANCA anti-MPO. La physiopathogénie du SCS est encore inconnue bien que la responsabilité d'antigènes inhalés et de certaines stimulations antigéniques (désensibilisation, vaccinations) ait été suggérée par plusieurs observations. Le pronostic spontanément fatal du SCS a été transformé par la corticothérapie et les immunosuppresseurs (cyclophosphamide) qui constituent la base du traitement. Churg-Strauss Syndrome is a disorder characterized by pulmonary and systemic necrotizing vasculitis, extravascular granulomas, and eosinophilia occuring almost exclusively in patients with asthma or a history of allergy. The clinical manifestations most commonly associated with asthma are mononeuritis multiplex, gastrointestinal, cutaneous, cardiac and renal involvement. ANCA are found in 2/3 of the patients with Churg-Strauss Syndrome and are usually p-ANCA. The treatment of Churg-Strauss Syndrome relies on corticosteroids and cyclophosphamide." @default.
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