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- W2087932964 abstract "Le purpura fulminans (PF) de l’enfant est une maladie grave associant un purpura cutane necrotique et une coagulation intravasculaire disseminee (CIVD). La cause la plus frequente est l’infection a meningocoque. Nous rapportons un cas secondaire a un deficit acquis de la proteine S, sans cause infectieuse identifiee. Un garcon de 17 mois etait vu pour deux lesions purpuriques des cuisses. L’etat general etait normal. Il n’avait aucun antecedent hormis une varicelle 9 mois auparavant. Quelques heures apres, les lesions cutanees s’etendaient. Le bilan revelait une CIVD. Il n’y avait aucun argument pour une infection bacterienne (procalcitonine et hemocultures normales, PCR meningocoque dans le LCR negative). La prise en charge associait une administration de plasma frais congele, une antibiotherapie probabiliste a large spectre, un support hemodynamique, et une heparinotherapie. Une amelioration etait observee rapidement. Une exerese des tissus necroses suivie d’une greffe autologue etaient realises. On retrouvait un deficit complet transitoire en proteine S avec detection d’un anticorps antiproteine S circulant. La recherche d’une etiologie infectieuse etait negative. Il n’y avait aucun argument pour une maladie autoimmune sous jacente. Nous rapportons le cas d’un nourrisson atteint d’un PF secondaire a un deficit acquis de la proteine S. Les sepsis bacteriens (meningocoque, pneumocoque) sont les causes les plus frequentes. Le PF post infectieux est un tableau different tres rare qui debute 7 a 10 jours apres une varicelle. Les patients presentent un purpura necrotique extensif et une CIVD. Il n’y a pas de sepsis et les prelevements bacteriologiques sont negatifs. Cela est du a la presence transitoire dans le serum d’anticorps anti proteine S entrainant un deficit acquis en proteine S. Les deficits genetiques en proteine C et S et les deficits acquis sont responsables de tableaux thromboemboliques pediatriques varies et de CIVD dont le purpura fulminans. Notre observation est originale car nous n’avons pas retrouve de cause infectieuse malgre une recherche exhaustive des causes connues dans la litterature. Ceci suggere que des etiologies non identifiees sont potentiellement en cause. Le deficit en proteine S acquis est une cause rare de purpura fulminans de l’enfant." @default.
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