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- W2105526669 abstract "Recibido en julio de 1999. Aceptado para su publicacion en marzo de 2000. INTRODUCCION La ausencia de la valvula pulmonar es una malformacion rara, descrita por primera vez en 1847 por Chevers1. Esta caracterizada por la dilatacion aneurismatica del tronco y ambas ramas pulmonares que conduce a la obstruccion bronquial. Generalmente, esta asociada a un defecto del septo interventricular, aorta cabalgante, hipertrofia del ventriculo derecho y estenosis del anillo valvular pulmonar, por lo que se considera una variante de la tetralogia de Fallot2. Solo un 2,4% de los casos se presentan como agenesia de la valvula pulmonar aisladamente. Se han descrito casos con arco aortico derecho, hipoplasia de timo, anomalias bronquiales y atresia de rama pulmonar izquierda. Esta malformacion considerada dentro de los defectos del troncocono se ha relacionado con los sindromes de DiGeorge y cardiovelofacial por lo que esta indicado el estudio genetico para detectar deleciones en el cromosoma 223-5. El diagnostico puede hacerse prenatalmente pero generalmente se inicia en el periodo neonatal6 con un cuadro de dificultad respiratoria y una radiologia tipica, diagnosticandose precozmente. La incorporacion de la resonancia magnetica en el estudio de las cardiopatias congenitas nos ha permitido obtener una informacion mas completa de esta anomalia al poner de manifiesto la dilatacion de las ramas pulmonares y su relacion con la traquea y bronquios7." @default.
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