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- W2155249341 abstract "Zusammenfassung Die erworbene Hämophilie wird durch Bildung von Autoantikörpern verursacht, die am häufigsten gegen Faktor VIII (FVIII) gerichtet sind. Die mit erheblicher Morbidität sowie Mortalität assoziierte Erkrankung tritt bevorzugt im hohen Alter auf. Die Autoantikörper bedingen einen Aktivitätsverlust von FVIII, es kommt vorwiegend zu Weichteil-, subkutanen oder Muskelblutungen. Diagnose: Diagnostisch führend sind verlängerte aPTT und erniedrigte Einzelfaktorkonzentration. Die FVIII-Restaktivität sowie der Hemmkörpertiter sind jedoch weniger aussagekräftig bzgl. Blutungsneigung als bei angeborener Hämophilie mit Hemmkörperbildung. Therapie: Stillung akuter Blutungen und langfristige Hemmkörpereradikation. Bewährt hat sich der Einsatz von rekombinantem FVIIa sowie ggf. hochdosierter FVIII-Gaben oder aktivierter Prothrombinkomplexkonzentrate zur Blutstillung. Therapeutische Konzepte mit Immunsuppressiva, ggf. kombiniert mit FVIII-Gabe, oder die Immunadsorption dienen der dauerhaften Hemmkörperelimination. Da CD4+-T-Zellen, aber auch antiidiotypische Antikörper pathogenetisch zunehmend bedeutsam werden, dürften neue immunmodulatorische Substanzen helfen, die Therapie weiter zu verbessern." @default.
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