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- W2163149720 abstract "La esferocitosis hereditaria (EH) es una enfermedad caracterizada por anemia hemolitica de severidad variable, con presencia de esferocitos en sangre periferica y una respuesta clinica favorable a la esplenectomia. Con el desarrollo de nuevas tecnicas se encontraron las primeras alteraciones bioquimicas de las proteinas de la membrana eritrocitaria, y posteriormente, se han podido precisar las alteraciones moleculares mediante las tecnicas del ADN recombinante. La EH es una enfermedad muy heterogenea que se produce por un defecto intrinseco del globulo rojo, y existen otras alteraciones secundarias a esta afeccion. La prueba mas utilizada para el diagnostico de la EH es la fragilidad osmotica del globulo rojo. Se ha demostrado que esta enfermedad es producida por defectos de las proteinas que intervienen en las interacciones verticales entre el esqueleto de la membrana y la bicapa lipidica. El tratamiento de eleccion en la EH es la esplenectomia, ya que es el mas efectivo en el control de la anemia, aunque la sobrevida de los globulos rojos permanece acortada y los esferocitos no desaparecen. Este proceder se indica en pacientes con anemia hemolitica severa o en individuos moderadamente asintomaticos pero que presentan litiasis vesicular." @default.
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