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- W2176669296 abstract "ZusammenfassungHintergrundDie rezessive Epidermolysis bullosa dystrophica (engl.: dystrophic epidermolysis bullosa, RDEB) ist eine genetisch bedingte bullose Dermatose und durch schwere Wundheilungsstorungen und Fingerkontrakturen gekennzeichnet. Der Zweck dieser Arbeit war es, die Rolle bekannter Entzundungs- und Fibrosemarker in Pseudosyndaktyliegewebe von RDEB-Patienten zu untersuchen und so den Mechanismus der Wundheilungsstorung und der Pseudosyndaktylie bei RDEB zu beleuchten.Patienten und MethodenWir untersuchten die Expression der Fibrose- und/oder Entzundungsmarker Tenascin-C, α-smooth muscle actin, transformierender Wachstumsfaktor β1, Interleukin-1β und Interleukin-6 in vernarbtem und nicht vernarbtem Gewebe von gesunden Spendern und RDEB-Patienten durch semiquantitative Real-Time-PCR und gegebenenfalls durch Immunblots. Daruber hinaus untersuchten wir das Verteilungsmuster von α-smooth muscle actin und Tenascin-C durch Immunfluoreszenzmikroskopie.ErgebnisseMithilfe von mRNA- und Proteinanalysen stellten wir in Proben von Narbengewebe, die Patienten mit Epidermolysis bullosa dystrophica an ihren von Pseudosyndaktylie betroffenen Handen entnommen worden waren, eine Hochregulation von Tenascin-C, Interleukin-1β und Interleukin-6, nicht jedoch von transformierendem Wachstumsfaktor β1 fest. Unerwarteterweise wurde auch α-smooth muscle actin nicht hochreguliert.SchlussfolgerungenUnsere Ergebnisse bestatigen das Auftreten von Entzundung und Fibrose bei rezessiver Epidermolysis bullosa dystrophica, insbesondere in Narben Dies legt nahe, dass diese Prozesse bei Pseudosyndaktylie eine wichtige Rolle spielen. Unsere Daten weisen daher auf die Moglichkeit hin, entzundungshemmende und antifibrotisch wirksame Arzneimittel zur Pravention der Pseudosyndaktylie einzusetzen." @default.
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